Desmozomi

Desmozomii ( desmosomii în engleză  ) sunt contacte intercelulare care asigură integritatea structurală a straturilor celulare prin legarea între ele a rețelelor lor de filamente intermediare . Compoziția proteică a desmozomilor variază ușor în diferite tipuri de celule și țesuturi . Desmozomii funcționează ca structuri adezive și, de asemenea, participă la transducția semnalului . Încălcări în funcționarea desmozomilor reduc rezistența epiteliului , ceea ce duce la o varietate de boli [1] .

Structura

Desmozomii leagă celulele epiteliului, miocardului , ficatului , splinei și unele celule ale sistemului nervos . Într -un microscop electronic , un desmozom arată așa. În zona de contact de pe partea citoplasmatică a membranei fiecăreia dintre cele două celule învecinate, există o placă densă de electroni, din partea citoplasmatică a căreia se extinde un mănunchi de filamente intermediare. Lățimea spațiului dintre două celule adiacente este de aproximativ 30 nm [2] .

O placă densă de electroni constă de fapt din două plăci: una interioară îndreptată spre citosol și una exterioară cu filamente intermediare atașate de placa interioară. Un desmozom este destul de mic ( diametrul mediu este de aproximativ 0,2 μm ), astfel încât mai mulți desmozomi pot fi observați de obicei la locul de contact dintre două celule [3] .

Compoziția proteinelor

Pe lângă fibrilele filamentelor intermediare, desmozomii includ cel puțin 7 proteine ​​din trei familii . Proteinele desmogleină , desmocolin-1 și desmocolin-2 aparțin subfamiliei receptorilor cadherinei . Sunt proteine ​​transmembranare cheie ale desmozomilor și servesc ca componente majore ale plăcilor exterioare. Ele formează punți care trec prin spațiul intercelular și leagă două celule învecinate, iar proteinele placoglobina , plakofiline (familia armadillo [ ) și desmoplakin ( familia plakin ) se leagă de partea citoplasmatică a jumperilor. Puntea este formată prin interacțiunea desmogleinei și desmocolinelor unei membrane cu aceleași proteine ​​membranare opuse, iar interacțiunea se desfășoară conform tipului „cap la cap” [4] . Desmoplakinul interacționează cu filamentele intermediare din placa interioară [3] .

Funcții

Desmozomii sunt obișnuiți în special în celulele stresate, cum ar fi pielea și celulele miocardice, unde joacă un rol structural important prin asigurarea „sudării în puncte” a celulelor. Desmozomii sunt, de asemenea, implicați în transducția semnalului. De exemplu, placoglobina și placofilinele, care fac parte din desmozomi, atunci când receptorii de semnalizare de pe suprafața celulei sunt activați, se deplasează în nucleu , unde reglează expresia multor gene , iar plakoglobina, în plus, se leagă direct de receptorii factorului de creștere . Astfel, desmozomii pot controla expresia multor gene [3] .

Semnificație clinică

Încălcarea funcționării desmozomilor duce la diferite boli. Astfel, keratodermia palmoplantară se dezvoltă cu mutații ale proteinelor desmozomale. Dermatozele buloase autoimune , cum ar fi pemfigusul vulgar apar atunci când pacienții dezvoltă anticorpi la propriile proteine ​​desmozomale. Încălcările în funcționarea contactelor intercelulare, în special a desmozomilor, pot duce la moarte. În momentul de față, tratamentul pacienților cu aceste boli se limitează la protecția pielii și respectarea condițiilor care exclud formarea de vezicule, dar posibilitatea utilizării pielii artificiale [5] este investigată activ .

Note

  1. Cassimeris, Lingappa, Plopper, 2016 , p. 897.
  2. Cassimeris, Lingappa, Plopper, 2016 , p. 897-898.
  3. 1 2 3 Cassimeris, Lingappa, Plopper, 2016 , p. 898.
  4. Pollard și colab., 2017 , p. 551.
  5. Cassimeris, Lingappa, Plopper, 2016 , p. 898-899.

Literatură