Limfomul primar al sistemului nervos central

Limfomul primar al sistemului nervos central (PCNS) este cel mai agresiv limfom extraganglionar care poate afecta toate structurile sistemului nervos central , inclusiv peretele din spate al ochiului.

Etiologie și patogeneză

În prezent, etiologia exactă a acestei boli nu există. Există două teorii: unele studii arată că răspândirea unei clone maligne poate avea loc printre limfocitele B normale situate în SNC , teoria este susținută de dovezi pentru apariția limfomului în substanța albă a creierului [1] . A doua teorie se bazează pe faptul că o clonă de limfocite maligne, cu ajutorul unor molecule speciale de adeziune, poate călători și intra în SNC [2] .

Epidemiologie

PLCNS este considerată o boală destul de rară, cu toate acestea, incidența a crescut de 7-10 ori în ultimele două decenii, atât la persoanele cu și fără imunodeficiență . Dintre toate tumorile cerebrale primare, limfomul primar al SNC reprezintă aproximativ 4-7%, 2-3% din toate limfoamele non-Hodgkin și 4-6% din toate limfoamele extraganglionare. Vârsta medie a pacienților este de 60-65 de ani [1] .

Clasificare

Practic, limfoamele primare ale SNC sunt reprezentate de ganglioni intracerebrali unici sau multipli , care sunt localizați în lobul frontal (în aproximativ 50% din cazuri), în corpul calos și structurile profunde ale creierului (în aproximativ 40% din cazuri). În 35% din cazuri, există o creștere multifocală a formării masei. Varianta leptomeningeală (16%) și leziunea măduvei spinării (<1%) sunt mult mai puțin frecvente. În cele mai multe cazuri, este limfom difuz cu celule B mari (DLBCL) - mai mult de 90% din cazuri [2] .

Manifestări clinice

Boala se manifestă în principal prin simptome neurologice, în funcție de localizarea focarului neoplasmului. Adesea există o schimbare a psihicului, creșterea presiunii intracraniene și crize convulsive.

Diagnosticare

  1. Culegere de anamneză
  2. Evaluarea simptomelor neurologice focale la examenul fizic
  3. Teste generale de laborator ( CBC , biochimia sângelui, coagulograma , examenul măduvei osoase, OAM )
  4. Confirmarea IHC a bolii limfoproliferative.
  5. Trepanobiopsie unilaterală a măduvei osoase.
  6. RMN și CT
  7. Examen PET (Pentru a clarifica leziunile primare)
  8. La bărbați este obligatorie examinarea cu ultrasunete a testiculelor [2] .

Tratament

Terapia principală constă în iradierea întregului creier într-o doză totală de 40-50 Gy. Cu toate acestea, după procedură, 80% dintre oameni prezintă recidive ale bolii. Prognosticul pentru recidive este absolut nefavorabil. Supraviețuirea medie după recidivă este de 12-18 luni.

Prevenire

Metode de prevenire a limfomului sistemului nervos central nu există în prezent, deoarece factorul etiologic care duce la dezvoltarea bolii este necunoscut [2] .

Note

  1. ↑ 1 2 S.V. Minenko, Yu.V. Larina. Tratamentul limfoamelor sistemului nervos central - o trecere în revistă a literaturii de specialitate și a datelor proprii  // 3. - 2014.
  2. ↑ 1 2 3 4 Abdurahmanov Jamal Tinovich. Limfomul primar al sistemului nervos central la adulți // Klin. Rec. - 2017. - 2017.