Reflexul Strümpel ( reflex patologic extensor al piciorului ) este un reflex patologic manifestat în extensia primului deget de la picior atunci când medicul contracarează (prin apăsarea rotulei ) încercarea conștientă a pacientului de a îndoi piciorul la articulațiile genunchiului și șoldului. Numit după neurologul german Adolf von Strümpel , care a descris acest reflex în 1899 [1] .
Este o manifestare a deteriorării sistemului neuronului motor central, care include neuronii motori ai girusului precentral al cortexului cerebral , precum și axonii acestora , care alcătuiesc calea corticospinală ( lat. tractus corticospinalis ), mergând la neuronii motori ai coarnelor anterioare ale măduvei spinării . Fibrele căii corticospinale conduc impulsuri inhibitoare care împiedică dezvoltarea reflexelor spinale segmentare ontogenetic mai vechi . Când sistemul neuronului motor central este deteriorat, fluxul de impulsuri inhibitoare către neuronii motori ai măduvei spinării se oprește, ceea ce, în special, se manifestă prin apariția reflexului Strümpel patologic.
Arcul reflex și valoarea reflexului Strümpel sunt similare cu cele ale reflexului Babinski (vezi reflexul Babinski ).
În copilăria timpurie, este fiziologic și nu este o manifestare a patologiei sistemului nervos central .
Clasificare
Nasl zab cu avantajul de a lovi sistemul mouse-ului
Nasl zab cu predominanta extra piersist
Nasl zab cu avantajul de a lovi sistemul de festin
Zab nasl cu leziuni predominante ale creierului si cerebelului
Dintre numeroasele boli care afectează sistemul extrapiramidal la copii, cea mai frecventă boală este Wilson Konovalov.
Mulți copii suferă de această boală în lume, se mai numește și toxicoză de cupru cu un curs cronic.
De ce cronică - pentru că Copiii se nasc perfect sănătoși, se dezvoltă normal și până la 5 ani nu diferă cu nimic de semenii lor. Boala se manifestă de la 6 la 50 de ani. Boala se manifestă cu un episod de hepatită în adolescență, care este adesea confundat cu unul viral.
Boala se moștenește în mod autosomal recesiv. Boala apare atunci când există un deficit de ceruloplasmină. Ca urmare, conținutul de cupru din ficat crește.
Ceruloplasmina este implicată în transferul cuprului către enzimele care conțin cupru.
Scăderea nivelului de ceruloplasmină este observată în boala Wilson-Konovalov .
1 În primul caz, acest lucru se datorează unei încălcări a procesului de „încărcare” apoceruloplasminei cu cupru din cauza unei mutații genetice.
2 În al doilea caz, absorbția cuprului în intestin este afectată din cauza mutațiilor genelor.
Mutațiile cromozomiale sunt modificări structurale, rearanjamente ale unuia sau mai multor cromozomi.
1. Translocarea - mișcarea secțiunilor individuale de cromozomi într-un alt cromozom
2. Dublare - când se repetă aceeași zonă.
S-a demonstrat că gena ceruloplasminei umane suferă splicing alternativ
Splicing alternativă este o variantă de splicing ARNm în care în timpul exprimării unei gene bazate pe aceeași genă, se formează mai multe ARNm mature.
Expresia genei este procesul prin care informațiile ereditare dintr-o genă (o secvență de nucleotide ADN) sunt convertite într-un produs funcțional - ARN sau proteină. Unele etape ale expresiei genelor pot fi reglate: acestea sunt transcrierea, traducerea, splicingul
Boala se manifestă prin ciroză, insuficiență hepatică, hipertensiune portală.. în timp ce cuprul se depune în diverse organe și țesuturi, în principal în creier, și în cornee.
În funcție de predominanța anumitor complexe de simptome, se disting 5 forme principale de boală VK.
1- Abdominala – se manifesta doar prin simptome de afectare hepatica, fara tulburari neurologice.
2- Rigid-aritmic-hiperkinetic - hiperkineza non-ritmică ( Hiperkineza este o boală foarte gravă care se manifestă sub formă de ticuri spontane, mișcări și convulsii ale anumitor grupe musculare, mușchii proximali) sau o încălcare a tonusului postural. (asigurarea păstrării unei anumite poziții a corpului sau a unei părți a acestuia în spațiu)
3- Tremurul - rigid atunci când tremurul membrelor crește.
4- Tremur - un tremur masiv al capului, trunchiului și membrelor, mai târziu se unește rigiditatea musculară.
5- Extrapiramidal - cortical - se manifesta printr-o combinatie de tulburari extrapiramidale si piramidale.
Diagnosticul devine în funcție de tabloul clinic, și în funcție de concentrația de ceruloplasmină în serul sanguin.
norma (1,65-2,3 mmol \ l) -
tratament - dacă diagnosticul de V-K se face în timp util. prescrie terapie medegon de detoxifiere.
Boli cu o leziune primară a tractului piramidal.
Cel mai adesea, neurologii pediatri trebuie să se ocupe de boala Strümpel.
Se caracterizează prin dezvoltarea progresivă a paraliziei spastice a extremităților inferioare. Boala se manifestă la o vârstă fragedă sub formă de slăbiciune la nivelul picioarelor, ceea ce face dificilă mersul pe jos.
Examenul neurologic a evidențiat o creștere a reflexelor genunchiului și lui Ahile, reflexele patologice ale picioarelor lui Babinskiy.
Pacienții se plâng de oboseală la nivelul picioarelor, rigiditate la ele, care poate apărea uneori după o activitate fizică intensă, mers lung. În toate cazurile, simptomul principal este spasticitatea musculară.
Boala se manifestă ca urmare a degenerării tracturilor piramidale din coloanele laterale și anterioare ale spM.
Boala este rară și băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele. În prezent, au fost descrise modele de moștenire autozomal dominant și autozomal recesiv.
Patogenia bolii este neclară. Natura degenerării tractului piramidal este necunoscută.
Există multe forme atipice, care se explică prin influența modificatoare a genomului, a factorilor de mediu.
La diagnosticare, aceștia sunt ghidați în principal de un istoric familial.
Tratament - prescrie medicamente care scad tonusul muscular.