| Boala Hand-Schuller-Christian | |
|---|---|
| ICD-11 | xxx |
| ICD-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | xxx |
| ICD-9 | 277,2 |
| MKB-9-KM | xxx |
| ICD-O | 9722/3 și 9753/1 |
| Sinonime | granulomatoza lipidelor |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Boala Hand-Schuller-Christian sau granulomatoza lipidică este o formă generalizată de histiocitoză X. Se caracterizează printr-un curs cronic ondulat [1] .
Afectează în principal copiii cu vârsta cuprinsă între 2-6 ani, dar poate apărea la orice vârstă. Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele. Este rar la persoanele peste 30 de ani.
Etiologia bolii nu este complet cunoscută, se presupune că boala are etiologie virală, geneză neoplazică sau imună [2] .
O triadă tipică a bolii este:
Dar triada completă de diagnostic este destul de rară și indică un stadiu avansat al bolii. Aproximativ 80% dintre pacienți au afectare osoasă, 50% au diabet insipid și 10% au exoftalmie. În plus față de oasele craniului, coastele, omoplații, oasele pelvine și, în unele cazuri, chiar și oasele tubulare pot fi implicate în proces. Diabetul insipid este cauzat de leziuni ale hipotalamusului , exoftalmie prin infiltrarea oaselor orbitei. La aproximativ o treime dintre pacienți, plămânii pot fi afectați și se poate dezvolta hepatosplenomegalie . La 30-50% dintre pacienți se observă leziuni cutanate, au caracter polimorf. Pe scalp apar erupții cutanate exudative, asemănătoare cu dermatita seboreică . Pe corp se observă papule de la galben-brun până la roșu aprins, acoperite cu solzi sau cruste, mici, ușor ridicându-se deasupra nivelului pielii. În pliurile axilare, intergluteale și inghinale pot exista elemente erozive, eroziv-ulcerative, papulo-pustuloase.
Diagnosticul se pune pe baza tabloului clinic și a examenului histologic. Ca urmare a unei examinări histologice, este posibilă detectarea infiltrației organelor afectate cu celule Langerhans, neutrofile, eozinofile și limfocite.
Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu următoarele boli:
Aplicați terapie sistemică cu glucocorticoizi și citostatice. În leziunile osoase severe recurge la tratament chirurgical.
Mortalitatea în boala Hand-Schuller-Christian este de 30-70% [2] .