Adenom hepatocelular

Adenom hepatocelular
MKB-10-KM D13.4
ICD-O 8170/0
BoliDB 5726
Plasă D018248
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Adenom hepatocelular, adenom hepatic (HA) ( lat. adenom; din „fier” + -ομα „tumor”) este o tumoare benignă rară a ficatului , cel mai frecvent la femeile de vârstă reproductivă care iau contraceptive orale . Incidența și prevalența GA nu este stabilită cu precizie, raportată pe apariția de 0,001 până la 0,004% [1] . Se poate complica cu hemoragii, mai ales dacă dimensiunea formațiunii depășește 5 cm și, spre deosebire de alte formațiuni hepatice benigne, prezintă risc de transformare malignă în carcinom hepatocelular [2] . În același timp, riscul de malignitate este mai mare la bărbați, deși adenomul hepatic este mai frecvent la femei.

Imagistica prin rezonanță magnetică  este instrumentul cel mai specific pentru diagnosticul neinvaziv al GC. Descoperirea mutațiilor care stau la baza diferitelor fenotipuri specifice ale HA a permis o clasificare moleculară care a schimbat tratamentul acestei patologii [3] .

Etiologie

În cele mai multe cazuri, adenomul se dezvoltă într-un ficat sănătos din motive neclare. Cu toate acestea, au fost identificate unele afecțiuni predispozante: utilizarea pe termen lung a contraceptivelor orale, glicogenoza tip III și IV, șunt porto-caval congenital și, la bărbați, utilizarea steroizilor anabolizanți . Analiza moleculară a relevat mutații specifice în celulele adenomatoase, fiecare asociată cu caracteristici histologice specifice: mutațiile HNF1 sunt asociate cu hepatocitele grase, iar mutațiile beta-cateninei sunt asociate cu displazie și transformare malignă. Un alt tip de adenom hepatic a fost caracterizat ca adenom telangiectatic [4] .

Epidemiologie

Incidența anuală este estimată la aproximativ un caz la un milion de oameni.

Tabloul clinic

Vârsta medie la diagnosticare este de 34 de ani (15 până la 64 de ani) și este rară la copii. Majoritatea pacientilor sunt asimptomatici iar adenomul este descoperit intamplator in timpul unui examen ecografic sau radiologic efectuat din alte motive. Durerea sau disconfortul în hipocondrul drept sau în regiunea epigastrică sunt frecvente, dar nu întotdeauna asociate cu adenom. HA se poate prezenta ca ruptură spontană sau sângerare care duce la dureri abdominale acute care evoluează spre șoc hemoragic, hipotensiune arterială și chiar moarte. Se estimează că aceste complicații apar la 30% dintre pacienții cu adenoame mai mari de 5 cm în diametru. Pacienții cu GA au funcție hepatică normală, nivelul markerilor tumorali din serul sanguin nu este crescut. Nivelul aminotransferazelor și gama-glutamiltranspeptidază poate fi ușor crescut.

GA este de obicei unică, dar uneori există mai multe formațiuni numite „adenomatoză hepatocelulară”. Dimensiunea variază de la aproximativ 1 cm (limita de detecție pentru metodele imagistice convenționale) până la mai mult de 20 cm.Nu există practic niciun risc de complicații la pacienții cu HA mai mică de 5 cm. În cazuri rare și mai des la bărbați, cele mai mari tumori pot avea caracteristici maligne. Din punct de vedere histologic, celulele adenomului sunt mai mari decât hepatocitele normale, dar nu prezintă atipie citonucleară. Există puține sau nu există tracturi portale, vene centrale sau căi biliare, dar există artere izolate. Celulele Kupffer sunt puține sau absente.

Diagnosticare

Diagnosticul se face prin ecografie cu contrast, tomografie computerizată multifazică sau RMN cu gadoliniu. Poate fi necesară o biopsie sau o rezecție pentru a confirma diagnosticul. Diagnosticul diferenţial include unele forme de hemangiom , hiperplazie nodulară focală , carcinom hepatocelular şi unele tipuri de metastaze hepatice .

Tratament

Nu există tratamente specifice. Pentru dimensiuni mai mari de 5 cm, poate fi indicată îndepărtarea chirurgicală. Cu dimensiuni mai mici și absența factorilor de risc suplimentari, observația dinamică se realizează cu ajutorul ultrasunetelor.

Dacă se iau contraceptive hormonale, acestea trebuie întrerupte.

Prognoza

Transformarea malignă este rară, iar prognosticul pe termen lung este favorabil.

Note

  1. Alan Bonder, Nezam Afdhal. Evaluarea leziunilor hepatice  // Clinici în boli hepatice. — 2012-05. - T. 16 , nr. 2 . — S. 271–283 . — ISSN 1089-3261 . - doi : 10.1016/j.cld.2012.03.001 .
  2. Matteo Renzulli, Alfredo Clemente, Francesco Tovoli, Salvatore Cappabianca, Luigi Bolondi. Adenom hepatocelular: o enigmă de diagnostic nerezolvată  // Jurnalul Mondial de Gastroenterologie. — 28.05.2019. - T. 25 , nr. 20 . — S. 2442–2449 . — ISSN 1007-9327 . doi : 10.3748 / wjg.v25.i20.2442 .
  3. Elan Hahn, Juan Putra. Adenom hepatocelular în populația pediatrică: clasificare moleculară și asociații clinice  // World Journal of Gastroenterology. — 21.05.2020. - T. 26 , nr. 19 . — S. 2294–2304 . — ISSN 1007-9327 . - doi : 10.3748/wjg.v26.i19.2294 .
  4. INSERM US14-- TOATE DREPTURILE REZERVATE. Orphanet: Adenom hepatocelular  (engleză) . www.orpha.net . Preluat la 27 noiembrie 2021. Arhivat din original la 27 noiembrie 2021.

Link -uri