Miostatină

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 13 iulie 2019; verificările necesită 2 modificări .
Miostatină
Identificatori
Simboluri factor de creștere/diferențiere 8MSTN
ID-uri externe GeneCards:
ortologii
feluri Uman Mouse
Entrez

N / A

N / A

Ansamblu

N / A

N / A

UniProt

N / A

N / A

RefSeq (ARNm)

N / A

N / A

RefSeq (proteină)

N / A

N / A

Locus (UCSC) N / A N / A
Căutare PubMed N / A
Editare (uman)

Miostatină (cunoscută și ca factor de creștere și diferențiere 8 ) este o proteină care inhibă creșterea și diferențierea țesutului muscular. Se formează în mușchii animalelor, apoi este eliberat în sânge, exercitându-și efectul asupra mușchilor datorită legării de receptorii ACVR2B (receptor activină de tip II). La om, miostatina este codificată în gena MSTN.

Studiile pe animale arată că blocarea acțiunii miostatinei duce la o creștere semnificativă a masei musculare slabe cu o absență aproape completă a țesutului adipos.

Descoperire

Gena care codifică miostatina a fost descoperită în 1997 de geneticienii Alexandra McParron și C-Jean Lin. Obținând o linie pură de șoareci cu o genă nefuncțională a miostatinei, ei au demonstrat că absența genei miostatinei determină o creștere semnificativă a masei musculare. Anomalii genetice similare apar la unele rase de bovine de carne și sunt, de asemenea, cunoscute la Little English Greyhound și la oameni.

Mutații

Miostatină este activă în mușchii folosiți pentru mișcare (mușchii scheletici) înainte și după naștere. Acest lucru limitează de obicei creșterea musculară, asigurându-se că mușchii nu devin prea mari. Mutațiile care reduc producția de miostatina duc la creșterea excesivă a țesutului muscular. Persoanele cu o mutație în ambele copii ale genei MSTN (homozigoți) au crescut semnificativ masa musculară și puterea. Persoanele cu o mutație într-o copie a genei MSTN (heterozigoți) au, de asemenea, o masă musculară crescută, dar într-o măsură mai mică.

În 2004 , în Germania a fost descoperit un băiat cu o mutație în ambele copii ale genei [1] . Era mult mai puternic decât semenii lui. Mama lui are o mutație într-o copie a genei. Un băiat american născut în 2005, Liam Hoekstra [2] , are un tablou clinic similar, dar cauza este diferită: corpul lui produce cantități normale de miostatina, dar pentru că musculatura lui este mai dezvoltată decât cea a semenilor săi, medicul său consideră că celulele sale musculare sunt insensibile la miostatina din cauza unui defect al receptorilor de miostatina.

Biochimie

Miostatină umană constă din două subunități identice, fiecare constând din 109 reziduuri de aminoacizi. Greutatea sa moleculară totală este de 25 kDa . Proteina este sintetizată într-o formă inactivă. Pentru a activa proteina, proteaza scindează capătul NH2 terminal .

Studiu clinic

Cercetările suplimentare asupra miostatinei pot duce la descoperirea de noi tratamente pentru distrofia musculară. Cu toate acestea, rămâne neclar dacă tratamentul pe termen lung al distrofiei musculare folosind inhibitori de miostatina este benefic, deoarece epuizarea celulelor stem musculare poate agrava cursul bolii în stadiile ulterioare. [3]

La puii de carne , s-a dovedit că atunci când luați creatină , nivelul miostatinei scade. [patru]

Note

  1. ↑ Myostatin Mutation Associated with Gross Muscle Hypertrophy in a Child Arhivat 9 martie 2016 la Wayback Machine / N Engl J Med 2004;350:2682-8 PMID  15215484
  2. ↑ Associated Press (30-05-2007). „ CTV.ca | Condiția rară îi dă copilului mic putere superioară Arhivat 14 mai 2015 la Wayback Machine ”. CTVglobemedia.
  3. ↑ Duchenne (–Griesinger) (progresiv) distrofie musculară | Portal neurologic Saratov . Preluat la 24 iunie 2016. Arhivat din original la 13 august 2016.
  4. ↑ Chen, J.; Wang, M.; Kong, Y.; Ma, H.; Zou, S. Comparația noilor compuși creatină și piruvateon, metabolizarea lipidelor și proteinelor la puii de carne  //  Animal : journal. - 2011. - Vol. 5 , nr. 7 . - P. 1082-1089 . - doi : 10.1017/S1751731111000085 . — PMID 22440103 .

Link -uri