Sindromul Meige

Sindromul Meige sau sindromul Brueghel sau distonia craniocervicală  este o boală neurologică caracterizată printr-o combinație de blefarospasm și distonie oromandibulară [1] .

Etiologie

Probabil, sindromul Meige este o boală determinată genetic, la unii pacienți cu diferite mutații DYT, se observă distonie craniocervicală, cel mai adesea DYT6, DYT7, DYT13.

În plus, sindromul Meige poate fi unul dintre simptomele unei boli degenerative, atât ereditare, cât și sporadice.

Adesea, distonia craniocervicală este o consecință a blocării medicamentoase a receptorilor dopaminergici, accident vascular cerebral .

Istorie

În 1910, neurologul francez G. Meige a observat aproximativ 10 pacienți cu închiderea involuntară a ochilor, dar doar unul dintre acești pacienți prezenta o combinație de blefarospasm cu hiperkinezia mușchilor masticatori.

În 1976, D. Marsden a propus termenul de „sindrom Brueghel” pentru a desemna sindromul blefarospasmului și hiperkineziei oromandibulare, observând asemănarea în expresia fețelor pacienților cu chipul persoanei înfățișate în tabloul „Onlooker” de Peter Bruegel. Sr. De atunci, literatura de specialitate a folosit acești doi termeni, desemnând același sindrom [1] .

Clasificare

• distonie craniocervicală primară - când distonia este singurul simptom al bolii;
• distonie craniocervicală secundară:
  • vasculare ( paralizie cerebrală , accidente vasculare cerebrale );
  • infectioase ( HIV , arbovirus );
  • toxic ( monoxid de carbon );
  • medicamente ( neuroleptice , anticonvulsivante );
  • autoimună ( lupus eritematos sistemic , scleroză multiplă );
• distonie craniocervicală plus - distonie ereditară, fără legătură cu primară sau degenerativă;
• boli degenerative cu distonie craniocervicală de natură ereditară și sporadică (paralizie supranucleară progresivă, boala Parkinson, boala Huntington, boala Wilson-Konovalov );
• distonie craniocervicală psihogenă - distonie rezultată din expunerea la factori psihogene.

Tratament

Principala metodă de tratament este terapia botulină , conform rezultatelor unor studii, eficacitatea în sindromul Meige este de 53% [1] .

Notă

1. ↑ 1 2 3 Sindromul Zalyalova Z. A. Meige sau distonia craniocervicală segmentară: terminologie, istoria studiului și viziunea modernă // Kazan State Medical University.