| Atrezia căilor biliare | |
|---|---|
| ICD-11 | LB20.21 |
| ICD-10 | Q 44.2 |
| MKB-10-KM | Q44.2 |
| ICD-9 | 751,61 |
| MKB-9-KM | 751,61 [1] [2] |
| OMIM | 210500 |
| BoliDB | 1400 |
| Medline Plus | 001145 |
| eMedicine | ped/237 |
| Plasă | D001656 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Atrezia biliară (atrezia biliară) este o patologie congenitală rară în care căile biliare sunt obstrucționate sau absente. Singurul tratament este operația la nou-născut pentru a crea artificial canale ( portoenterostomie , procedura Kasai) sau un transplant de ficat . Dar chiar și cu o intervenție chirurgicală, probabilitatea de deces este peste 50%.
Locația locului de obstacol:
Starea căii biliare comune:
Atrezia canalelor extrahepatice se manifestă imediat după naștere cu icter cu o nuanță verzuie, progresând în continuare cu afectarea hepatocitelor și dezvoltarea insuficienței hepatice . Urina din primele zile este colorată în culoarea berii închise, iar scaunul este acolic. În absența tratamentului, speranța de viață a copiilor este de 11-16 luni. Diagnosticul este posibil între 1 și 6 săptămâni de la naștere, în primele zile de viață nu se poate distinge de icterul obișnuit la nou-născuți, care apare destul de des și nu indică nimic periculos. Caracteristica atreziei este tocmai creșterea icterului. Aproximativ 40% dintre bebeluși au un scaun caracteristic alb-cenușiu, fără bilă (acolică).
Cauza exactă a atreziei este necunoscută. Se dezvoltă într-un stadiu incipient al embriogenezei; nu există nicio legătură cu medicamentele sau vaccinările care intră în corpul mamei în timpul sarcinii. În Statele Unite, apare la 1 din 10.000 până la 20.000 de copii. Fetele cu atrezie se nasc ceva mai des decât băieții. Există cazuri frecvente când doar un copil din mai mulți din familie se naște cu atrezie (și chiar doar unul dintre gemeni).
Este de dorit să se efectueze operația cel târziu la copiii de două luni, deoarece rezultatele pozitive ale operației pot fi distruse prin dezvoltarea cirozei hepatice , care reduce drastic rata de supraviețuire. În prezent, operațiile reconstructive sunt utilizate pe scară largă (procedura Kasai, numită după chirurgul japonez care a propus-o), cu o performanță în timp util a cărei prognostic este de așteptat la 30-40% dintre copii. În absența efectului sau a imposibilității unei operații reconstructive (de exemplu, încălcări ale canalelor intrahepatice), este indicat transplantul de ficat.