Boala Perthes

Boala Perthes (nume complet Legg-Calve-Perthes) (sinonime: osteocondropatia capului femural , necroza avasculară idiopatică juvenilă) este o boală a femurului (GBK) și a articulației șoldului (HJ) asociată cu afectarea alimentării cu sânge a capului femural, urmată de necroză și refacere a structurii osoase, aparține unui grup de boli unite sub denumirea de osteocondropatie .

Etiologie

Boala aparține clasei idiopatice - cauza bolii nu este detectată la majoritatea pacienților. Sunt descrise cazuri de apariție a bolii Perthes pe fondul trombofiliei, mutații genetice și cazuri de incidență a mai multor membri ai aceleiași familii. Unii autori au remarcat relația dintre debutul bolii cu datele anamnestice ale fumatului matern de tutun în timpul sarcinii. Pe această bază, etiologia este considerată a fi multifactorială, determinată genetic și dependentă de factori externi.

Boala Perthes (LCPD) domină în structura patologiei articulației șoldului pediatric, ajungând la 25–30%, iar dintre toate bolile ortopedice este de 0,17–1,9%. Forma bilaterală a bolii apare în 15-30% din cazuri [1] .

Patogeneza

Patogenia bolii are o mulțime de date neclare și contradictorii din cauza restricțiilor legale privind studiile materialului de biopsie a țesutului osos și cartilajului la copii și a complexității unei evaluări detaliate a tulburărilor metabolismului osos. În ciuda acestui fapt, multe publicații indică tulburări circulatorii ale articulației șoldului, producând necroză ischemică, ducând la modificări succesive ale capului crescător al femurului și stratului cartilaginos și subcartilaginos, care stau la baza procesului patologic. În special, O. V. Dolnitsky în 1987, folosind studii angiografice și radioizotopi ale fluxului sanguin, a stabilit prezența spasmului vaselor principale și a vaselor de ordinul doi și trei, precum și o scădere a metabolismului mineral pe partea bolii. Mai târziu, Starclint H. în 1995 a constatat că factorul determinant în ischemia țesutului osos este inițial o încălcare a fluxului de sânge venos cu o încetinire generală a microcirculației locale. O idee diferită a naturii mecanismului de declanșare este luată în considerare în disertația lui V. G. Kryuchka (1999), unde un rol semnificativ în patogeneză este atribuit tulburărilor circulatorii în capsula articulară și naturii inflamatorii a compoziției biochimice a sinovialei. fluid. Cercetătorii sunt de acord cu privire la încălcarea circulației sanguine locale în faza finală, dar legăturile primare ale patogenezei sunt interpretate diferit.

În ciuda faptului că ideile despre faza activă a necrozei țesutului osos sunt aproximativ similare, există diferențe fundamentale în problema mecanismului de declanșare și a momentului de împingere în dezvoltarea procesului patologic al capului femural (GBC). Deci, de exemplu, există două teorii ale unui efect ischemic unic sau multiplu asupra GBC. Adepții primului s-au bazat pe un model experimental de necroză, care s-a dezvoltat după un singur efect ischemic asupra GBC al unui porc imatur. Al doilea grup de oameni de știință s-a bazat pe un studiu al cățeilor de câine în care o singură expunere la ischemie a fost compensată și nu a dus la apariția unui focar patologic, iar necroza HBG a apărut după stimularea repetată a modificărilor patologice. Examinarea histologică a 57 de probe de biopsie ale capului femural al pacienților cu LCPD în 51% din cazuri a evidențiat cel puțin două episoade de infarct, care s-a caracterizat prin straturi alternante de țesut necrotic și fibros cu un canal medular umplut cu granulații. Această observație poate explica indirect de ce copiii care suferă de LCPD în unele cazuri rămân în urmă în creștere și vârstă osoasă față de semenii lor, lucru care trebuie luat în considerare în fundamentarea patofiziologică a tratamentului, alegând frecvența și durata procedurilor.

Clinica

Tabloul clinic este divers atât în ​​ceea ce privește semnele clinice, cât și severitatea acestora. Unii copii nu au semne clinice, ceea ce este o consecință a tratamentului întârziat.

Durerea este cel mai frapant simptom al bolii, apare de orice intensitate, cu toate acestea, un sindrom de durere pronunțat este rar. La începutul bolii, durerea poate începe cu articulația genunchiului.

Restricționarea mișcărilor în articulația șoldului se găsește și în boala Perthes. În stadiile incipiente, se datorează spasmului muscular. În etapele ulterioare, mișcarea limitată poate fi un semn de deformare a capului femural.

Schioparea sau tulburarea mersului pot fi atât o consecință a bolii, cât și cauza imobilizării prelungite a articulației șoldului.

Diagnosticul se realizează cu ajutorul metodelor de diagnosticare a radiațiilor de imagistică prin rezonanță magnetică, radiografie. Utilizarea tomografiei computerizate cu raze X din cauza expunerii mari la radiații este controversată. Examenul cu ultrasunete nu este în prezent suficient de informativ, dar poate fi folosit ca metodă de screening.

Clasificări clinice și radiologice

Clasificarea stadializării cu raze X a bolii conform Waldenstrom modificat de J. Herring (2001)

LCPD are ca rezultat modificări radiologice caracteristice ale capului femural care se dezvoltă în etape care se modifică în timp de la debutul bolii. Clasificarea Waldenstrom modificată de J. Herring (2001) nu numai că evidențiază caracteristicile radiologice ale fiecăreia dintre cele patru etape, dar indică și timpul aproximativ de la debutul bolii [126].

Prima etapă (inițială). Capul epifizei încetează să crească, drept urmare nucleii de osificare devin mai mici. Hering observă o fractură a stratului subcondral al capului femural, care poate fi văzută la radiografie în poziția lui Launstein. GBC pare îngroșat și pot fi observate și chisturi și lucide metafizare. Stadiul inițial se încheie cu iluminarea în nucleele de osificare. Conform RMN-ului, pe lângă efuziunea intra-articulară, există o creștere a hidrofilității țesutului osos. Durata acestei etape este de 6 luni. În studiul nostru, 16 copii au început tratamentul în această etapă.

A doua etapă (fragmentare). Contururile GBC sunt sclerozate, dar rămân zone de iluminare. Partea sa centrală este împărțită în porțiuni mediale și laterale. Contururile acetabulului sunt distorsionate. La sfârșitul etapei se formează osteocitele în stratul subcondral al HB. Durata etapei de fragmentare este în medie de 8 luni.

A treia etapă (recuperare). Există o restructurare a focarului necrozei HBK prin înlocuirea acestuia cu celule noi, începând din centru și răspândindu-se de-a lungul periferiei. În cele din urmă, segmentul său anterior este restaurat. Ca rezultat, HBA este înlocuit cu țesut osos, care este apoi reconstruit într-o structură spongioasă. În această etapă, înălțimea capului poate crește. Etapa durează în medie 51 de luni și se încheie cu reosificarea ei.

A patra etapă (reziduală). Densitatea osoasă rămâne neschimbată, în timp ce simularea HCB este încă posibilă. HCB-ul își ia forma finală odată ce creșterea scheletului este completă, iar la finalizarea acestei etape poate varia mult de la normal la plat. Acetabulul își poate schimba forma a doua oară în acest stadiu. Posibilă creștere excesivă a trohanterului mare din cauza creșterii afectate a epifizei GBC.

Clasificarea radiologică a stâlpului lateral al severității bolii Legg-Calve-Perthes în stadiile incipiente ale bolii (2004)

Deoarece partea exterioară a capului femural este cea mai importantă în biomecanica HJ, fiind un strut și prevenind deformarea HCB, cel mai des se utilizează clasificarea suportului extern.

Clasificarea stâlpului lateral (suport extern), calculată în a doua etapă a Waldersrom (fragmentare) și caracterizează gradul de implicare a treimii exterioare a capului femural în procesul de necroză, ceea ce face posibilă prezicerea rezultatului bolii. Corespondența deformării în funcție de clasificarea suportului extern se determină prin radiografie a pelvisului în proiecție directă la începutul etapei de fragmentare. Modificările radiologice luate în considerare în această clasificare au apărut de obicei în decurs de 6 luni de la debutul simptomelor clinice. Pilonul lateral este definit ca porțiunea exterioară a capului femural pe radiografia pelvină directă, care este delimitată de porțiunea sa centrală printr-o linie de fragmentare strălucitoare. Deși clasificarea suportului exterior a fost definită inițial ca 15-30% din exteriorul GBC, în modificarea lui Herring, autorul a descoperit că această zonă se afla în 5-30% din segmentul său exterior. Când nu există o linie de necroză bine definită, sfertul exterior al capului femural este ales în mod arbitrar pentru clasificarea suportului extern. Definiția pentru clasificarea unui suport extern este următoarea:

grupa A - nicio implicare a părții exterioare în procesul patologic, nicio modificare a densității și nicio pierdere a înălțimii suportului exterior.

Grupa B se caracterizeaza prin implicarea suportului exterior si aplatizarea acestuia pana la 50% din inaltimea initiala. Grupa C include acele HBC în care partea exterioară este cel mai clar implicată și aplatizarea suportului exterior este mai mare de 50% (Figura 4).

Hering, a clasificat preliminar radiografiile pacienților, folosind experiența observării pacienților de la 10 ani sau mai mult [124].

Clasificarea rezultatului radiografic Stulberg în boala Legg-Calve-Perthes avansată. Vă permite să evaluați riscul de deformare a artrozei și să formați un prognostic funcțional pentru HJ pe baza unei analize a restabilirii sfericității și structurii HCB. Conform clasificării, clasa întâi și a doua sunt descrise ca fiind perfect sferice, dar cu o posibilă modificare a dimensiunilor capului, colului femural sau acetabulului în clasa a doua.

Stulberg a folosit și testul Mose pentru a diferenția între clasele de pacienți. Determinarea se efectuează folosind un șablon special de cercuri cu un pas de 1 mm. Clasele 1 și 2 (cap femural complet rotunjit) sunt definite ca o modificare de 0 mm a criteriului Mose. Am interpretat acest rezultat ca fiind excelent, deoarece pe termen lung articulația funcționează pe tot parcursul vieții. O abatere de 1–2 mm în sfericitatea HCB aparține clasei a treia, iar o abatere de peste trei milimetri aparține clasei a IV-a. Clasa 3 a fost evaluată ca satisfăcătoare, iar gradul 4 ca rezultat al tratamentului nesatisfăcător (Figura 5) [124].

Tratament

Tratament conservator

Abordările privind tratamentul conservator s-au schimbat dramatic în timpul secolului al XX-lea și mai ales rapid în ultimii 30 de ani. Convențional, acestea pot fi împărțite în trei grupe cele mai relevante: descărcarea articulației șoldului, modificarea relației dintre acetabul și capul femural (reținere), precum și stimularea procesului reparator al HBG (osteogeneza, predominanța producției de osteoblaste asupra osteoclastelor). ). În plus, sunt folosite și metode auxiliare.

Este logic ca inițial să fie folosite metode care reduc presiunea asupra articulației șoldului pentru a preveni deformarea HCB necrozată. Încă de la începutul secolului al XX-lea. Calve, Legg, Waldenstrom au propus diferite tipuri de tratament în acest scop, excluzând povara asupra articulației șoldului [102, 140, 172]. Totul a început cu imobilizare și repaus prelungit la pat într-un spital timp de 5-9 ani. În special, Danforth în 1934 a publicat rezultate de succes ale tratamentului a 5 pacienți cărora li sa prescris repaus prelungit la pat până când structura și forma capului femural au fost complet restaurate [114]. Pentru a menține activitatea motrică, au fost inventate scaune cu rotile speciale pentru mișcarea independentă a pacienților în poziția culcat, iar pacienții au fost duși masiv afară pe paturi cu roți pe picioare [145]. Până în prezent, o astfel de abordare într-o serie de țări rămâne la baza tratamentului conservator [41, 56], care, pe lângă costurile financiare [68], este însoțită de tulburări de somn, enurezis, crize de furie, osteoporoză, atrofie musculară, articulații. contractura si poate duce la dezadaptare sociala [131] . În 1922, Platt, pe baza propriilor cercetări, a susținut că nu există niciun motiv pentru o perioadă lungă de imobilizare a pacienților [156].

Pentru prima dată în 1936, Eyere-Brook a sugerat că tracțiunea membrului inferior în poziția culcat la un unghi centralizează GBB, vă permite să-i salvați sfericitatea în orice stadiu la copiii sub 7 ani sau în stadiile incipiente ale boala la pacienții în vârstă. Durata tratamentului în acest caz a fost în medie de la trei până la cinci ani [113]. Metoda a continuat să fie îmbunătățită de Sundt, subliniind importanța tracțiunii membrelor inferioare cu tracțiune scheletică sau fixare a plasturelui timp de până la cinci ani [162]. În 1948, au fost publicate date privind eficacitatea tracțiunii numai în timpul debutului bolii, precum și în timpul fazei de modificări structurale active în GBB (impresie sau fragmentare), care, potrivit autorilor, durează două până la trei săptămâni. . În plus, s-a sugerat ca tracțiunea să fie efectuată într-un mediu acasă mai confortabil în locul unui spital, din cauza problemelor psihologice ale copiilor asociate cu izolarea [127] . Astăzi, metoda este utilizată datorită ieftinității și reproductibilității sale [163, 174], dar printre publicațiile din ultimii 30 de ani, doar un studiu prospectiv al lui Fulford și colab. (1994), pe baza unei comparații a rezultatelor tratamentului conservator (tracțiunea pielii și repaus prelungit la pat) și chirurgical (osteotomie femurală proximală), se face o concluzie despre eficacitatea acestei tehnici [114]. Cu toate acestea, într-un studiu realizat de un grup de oameni de știință condus de Salter în 1966, a fost observată o deteriorare a circulației sanguine locale atunci când s-a aplicat tracțiunea articulației șoldului în prima etapă (inițială) a bolii LCPD [160]. Ulterior, pe baza unei revizuiri a literaturii de specialitate, Leclerc J. et al. (2006) au concluzionat că cel mai mare efect se obține atunci când membrul inferior este abdus la 30° spre exterior și când timpul de tracțiune este limitat la două săptămâni, deoarece tracțiunea prelungită are un efect negativ [139].

Deoarece descărcarea HJ are dezavantaje atât de semnificative precum inactivitatea fizică prelungită și limitarea funcției articulare, au apărut condiții prealabile pentru o altă variantă a unui astfel de tratament. Conceptul de izolare a fost adoptat pentru prima dată de Parker în 1929 [123]. Esența metodei este de a descărca zona necrotică afectată a capului femural prin schimbarea spațială a poziția capului femural și sprijinirea părții sale neafectate în acetabul, în timp ce nu există o restricție strictă privind mișcarea și izolarea socială, ceea ce este caracteristic repaus la pat. Atingerea rezultatului este posibilă prin utilizarea ortezelor, impunerea unui gips sau tracțiunea cu abducție a membrelor.

Katz şi colab. au declarat rezultate bune în tratamentul pacienților prin imersarea capului femural în acetabul prin aplicarea unui bandaj gipsat abductiv [134].

Metoda de descărcare pozițională a zonei afectate a capului femural este utilizată pe scară largă împreună cu tratamentul chirurgical datorită validității sale din punctul de vedere al biomecanicii. Experimental, Salter în 1966 [160] la purceii imaturi și Kamegaya în 1990 [132] la iepuri cu necroză aseptică indusă au demonstrat absența deformării și restabilirea sfericității GB atunci când a fost scufundat în acetabul (abducție și flexie a șoldului) , în timp ce încărcarea directă în poziția neutră a piciorului și extensia fixă ​​a articulației genunchiului duce la deformarea sa în formă de ciupercă cu subluxație exterioară.

În tratamentul LCPD, sunt adesea folosite diferite tipuri de orteze și variante de gips [101, 159, 133, 170, 171]. Datorită accesibilității și reproductibilității, se folosește un pansament deviant de tip Lange sau Petrie. Pionierii în utilizarea pansamentelor de abducție au fost Katz [134] și Brotherton și Mckibbin [108], care au raportat îmbunătățiri ale sfericității după inserarea capului femural folosindu-le. Bandajele circulare sunt aplicate la ambele extremități inferioare de la articulația gleznei până la treimea superioară a coapsei, fixând-o în poziția de abducție la un unghi de 60°, iar picioarele în poziția de rotație internă cu 10–15° [25] . Aceasta îmbunătățește congruența articulației prin descărcarea treimii exterioare a capului femural. Bandajele au dat rezultate bune. De exemplu, într-un studiu al lui Petrie și Bitenc în 1971 cu o evaluare a rezultatelor conform criteriului cu raze X al sfericității Mose a HCB, s-au obținut rezultate nesatisfăcătoare doar în 9% din cazuri [145], iar în 1985 Tamura , folosind propria sa metodă de evaluare a rezultatelor, a primit un rezultat slab de 3 % [167]. Avantajele metodei includ non-invazivitatea, menținerea capacității de susținere a extremităților inferioare, costul redus și expunerea redusă la radiații (comparativ cu intervenția chirurgicală). Dezavantajele sunt o perioadă lungă de tratament, stres pentru pacient și părinți, mișcări limitate la nivelul articulațiilor genunchiului și șoldului, capacități funcționale (pacientul se poate deplasa cu ajutorul cârjelor). Utilizarea gipsului înseamnă că copilul și părinții (pentru îngrijire) se află într-un spital sau într-un centru specializat de reabilitare. Au fost dezvoltate o varietate de orteze și atele pentru a crește mobilitatea pacientului și a reduce greutatea dispozitivului de fixare.

Utilizarea ortezelor a fost justificată datorită faptului că o creștere a mobilității membrelor stimulează formarea de țesut osos nou în LCPD, previne hipotrofia și atrofia musculară din cauza fixării prelungite, crescând în același timp aria de sprijin pentru capul femural înmuiat, prevenind deformarea acestuia. Evans și Lloyd-Roberts în 1958 au concluzionat că nu a existat nicio diferență semnificativă statistic în rezultatul radiologic între pacienții tratați cu tracțiunea ansei lui Schneider și atela Thomas în spital sau în ambulatoriu [119]. Acesta a fost un alt pas către transferul pacienților la tratament ambulatoriu.

Îmbunătățirea ulterioară a dus în 1968 la crearea ortezei Tachidjian, care a permis mișcarea în trei planuri, menținând în același timp principiul „imersiunii”. Cu toate acestea, ca rezultat al tratamentului conservator, M. Kamegaya et al. (1987) au observat un rezultat nesatisfăcător la 31%, iar K. Hirohashi et al. (1986) - la 35% dintre pacienţi [52].

Ortezele sunt diverse în structura lor, dar conform principiului fixării șoldului (Tabelul 1), pot fi împărțite condiționat în:

• orteze de răpire bilaterale (orteză Toronto, bretele de rit Atlanta sau scoțian, atela Mirzoyeva, bretele Newington). Utilizarea lor presupune abducția șoldurilor cu o mică rotație internă;

• ortezele unilaterale de abducție (ortezele Imhauser, SPOC, Tachdjian, Thomas, Taylor) țin unul dintre șolduri în abducție spre exterior de 30–40°, flexie șold de 30° și rotație externă;

• flexie (orteza Birmingham, ansa lui Schneider). Flexia articulației șoldului sau genunchiului, se efectuează rotația externă. Acest tip de orteză descarcă partea posterioară a capului femural când șoldul este flectat și partea anterioară când articulația genunchiului este flectată [162].

Tabelul 1 - Principiul de funcționare a ortezelor

Notă - "+" - prezența efectului, "-" - absența efectului.

Există o serie de publicații despre utilizarea dispozitivelor de fixare (orteze) pentru tratamentul LCPD, dar rezultatele sunt inutil contradictorii. În conformitate cu Tabelul 1, unele orteze (Newington, Petrie) scufundă bine HCB în acetabul, dar nu descarcă și mobilizează suficient articulația. Alți fixatori (ortezele Tachdjian și Atlanta) permit mișcări active în HJ, dar nu oferă suficient efect de imersie. Aceasta explică concluzia unui studiu prospectiv multicentric la 438 de pacienți de către Herring și colab. (2004) nu au raportat nicio diferență semnificativă statistic în ceea ce privește rezultatul, indiferent de tratamentul ortetic sau exercițiul și urmărirea [168]. În același timp, în studiul lui Zarzucka (2004), în care perioada medie de urmărire a fost de 19,5 ani, iar ghipsul și orteza au fost combinate cu exerciții de reabilitare, rezultatele au fost comparabile cu tratamentul chirurgical. Rezultate bune și satisfăcătoare au fost obținute la 78,5% (criteriul Mose) și 85,2% (clasificarea Stulberg 1–3) [180]. Această variație a rezultatelor poate fi explicată și prin eterogenitatea în selecția pacienților, diferențele în metodele de evaluare și în gestionarea puncțiilor de tratament.

În ciuda anumitor avantaje față de tratamentul chirurgical, mobilizarea pozițională a articulației se caracterizează prin afectarea circulației sângelui la nivelul extremităților inferioare și hipotrofia mușchilor coapsei cu utilizarea prelungită a ortezelor. Când șoldurile sunt abduse, se creează o poziție nefiziologică a membrului inferior în ansamblu, mușchii antagoniști sunt suprasolicitați, din cauza căreia compresia pe zona încărcată a capului femural crește, ceea ce este un factor predispozant la progresie. de necroză. Compresia mecanică prelungită a țesuturilor moi în timpul fixării ortezei la un copil duce la o tulburare circulatorie secundară. Aceasta, la rândul său, a schimbat abordarea tratamentului ortetic. Dacă mai devreme articolele indicau că perioada recomandată de purtare a ortezelor este de 12–16 luni, astăzi aceasta a fost redusă la 1,5–2 luni. în faza schimbărilor active în GBC. Aparent, ortezele și gipsul pot da un rezultat pozitiv, doar cu un segment mic interesat de HCB și utilizarea pe termen scurt. În caz de lezare totală sau subtotală a capului femural, precum și în prezența contracturii articulației șoldului (impingement femoro-acetabular), este necesar să se decidă utilizarea unui alt tratament.

În plus, metodele fără medicamente includ exerciții terapeutice, tratament balnear, oxigenoterapie hiperbară și acupunctură. Printre medicamente, am evidențiat în mod condiționat bifosfonați, anti-Rankl, condroprotectori, mexidol și inginerie genetică.

În Rusia, accentul pe refacerea sistemului musculo-scheletic este pus pe tratamentul de reabilitare folosind un complex de exerciții terapeutice și tehnici de mecanoterapie [42, 90, 28, 40]. Scopul exercițiilor este de a întări mușchii extremităților inferioare, de a crește gama de mișcare și de a stabiliza articulația șoldului [67, 69, 82, 111, 145, 146]. În țările CSI, în cadrul tratamentului în spital sau în sanatoriu, exercițiile terapeutice sunt efectuate în cursuri de 10-15 ședințe, repetate la fiecare trei luni.

Metodele de gimnastică sunt modificate, introduse într-un complex cu alte metode de tratament conservator sau un curs de reabilitare după intervenție chirurgicală. Într-o publicație despre rezultatele tratamentului LCPD, kinetoterapeutul brazilian Brech (2006) a vorbit despre utilizarea exercițiilor terapeutice pentru șolduri (întinderea pasivă a mușchilor șoldului afectat, exerciții de echilibru și o selecție de tehnici izometrice). Tratamentul de efort ca monoterapie a fost administrat de două ori pe săptămână timp de 12 săptămâni. Ca urmare a comparației cu grupul de control (care nu primește tratament), sunt prezentate rezultate clinice de încredere, indicând eficacitatea exercițiilor [107], dezavantajul acestei lucrări este lipsa datelor radiologice. Conform rezultatelor unui studiu multicentric realizat de Terjesen (2010) pe 425 de pacienți, s-a ajuns la concluzia că la pacienții cu vârsta sub 6 ani cu leziuni ale capului femural de până la 80%, nu a existat o diferență semnificativă între tratamentul chirurgical și cel conservator. 168]. Autorul a făcut o presupunere despre oportunitatea unei eventuale înlocuiri a operației cu exerciții terapeutice sau alte metode mai puțin invazive în acest caz.

Studiile în grupe mici au arătat rezultate bune cu monoterapia cu kinetoterapie (fizioterapia în literatura engleză este considerată terapie prin mișcare, exerciții) sau exerciții terapeutice, dar ulterior nu au satisfăcut eficacitatea într-o abordare de masă, așa că în mod tradițional în multe țări sunt folosite. în terapie combinată în asociere cu un alt tratament (electroterapie). , terapie medicamentoasă, orteze, chirurgie) [52, 124].

Deși unii cercetători subliniază efectul pozitiv al fizioterapiei, balneoterapiei [11, 19, 53, 55, 68, 72], alte publicații critică aceste rezultate [130, 176]. Din cauza lipsei de eficacitate a oricăreia dintre metodele ca monoterapie, majoritatea centrelor din Rusia utilizează o combinație de descărcare a articulației șoldului (repaus la pat, tracțiunea manșetei, mers în cârje), fiziomecanoterapie (exerciții terapeutice, masaj), proceduri termice (parafină). terapie, terapie cu ozocherită, balneoterapie), electroterapie (electroforeză, magnetoterapie, terapie cu laser, terapie cu ultraunde), terapie medicamentoasă (vitamine din grupa B etc.) [2, 14, 34, 87, 96].

Am analizat în detaliu cea mai semnificativă publicație privind studiul terapiei complexe în condițiile sanatoriului specializat „Observatoriya” din Republica Tatarstan, unde au fost obținute rezultate pe termen lung după tratamentul a 60 de pacienți (63 de articulații) care au fost pe repaus la pat pe termen lung, completat de tracțiunea manșetei, terapie electro-, fizio- , mecanică și medicamentoasă. Durata tratamentului a fost în medie de 54 de luni. (de la 4 la 8 ani). Evaluarea rezultatelor s-a realizat după criteriul clinic și radiologic folosind coeficientul mediu aritmetic de deformare a epifizei GB, raporturile epifizo-cervicale, acetabulare ale depresiei și GB. Acolo unde un rezultat „excelent” a fost cu un coeficient mediu aritmetic de la 100 la 91 în absența restricțiilor de mișcări, durere și în prezența acestora, în ciuda altor indicatori înalți, rezultatul a fost considerat doar „satisfăcător”. Un rezultat „bun” a fost definit ca un raport de 91 la 81 atunci când clinic a existat o gamă completă de mișcare, cu excepția rotației șoldului (limite 5-10%), dar fără durere. Scorul „rău” a fost stabilit la un coeficient de 70 până la 61, dar în absența durerii pe fondul restricției mișcărilor cu 50% din volumul normal. Evaluarea „foarte proastă” este prezența durerii, subluxației, luxației sau coxartrozei de 1-3 grade. Timpul de urmărire a variat de la 2 la 6 ani. Un rezultat excelent a fost observat la 8 pacienți (13,4%), un rezultat bun la 16 persoane (26,6%), un rezultat satisfăcător a fost obținut în 21 de cazuri (35%), „slab” a fost evaluat la 11 copii (18,4%), „foarte rău” – 4 (6,6%). Autorul a observat că, în comparație cu tratamentul chirurgical, anatomia conservatoare nu restabilește anatomia normală, și anume, deformarea în formă de ciupercă a capului femural, antetorsiunea excesivă a gâtului GB, decentrarea GB în acetabul și subluxația exterioară a GB. sunt observate mai des [20].

Stațiunile cu un conținut ridicat de hidrogen sulfurat în apă și nămol sunt utilizate în mod tradițional pentru tratarea și reabilitarea bolilor sistemului musculo-scheletic. Pe de o parte, efectul terapeutic se explică prin microelementele conținute în ele. Din punctul de vedere al medicinei moderne, mecanismul de penetrare a acestor elemente prin membrana celulară și acțiunea locală nu este complet clar [8, 11, 15, 25, 37, 53]. Potrivit unui studiu al lui Yumaguzin (2009), în tratamentul LCPD în grupul de control de 80 de persoane care au primit terapie cu nămol, climatoterapie, exerciții terapeutice și masaj în combinație cu băi cu apă minerală, s-a obținut un efect pozitiv. Fluxul sanguin îmbunătățit semnificativ după tratament. Rezultate excelente și bune au fost obținute în 51,25% din cazuri, satisfăcătoare - în 36,25%, nesatisfăcătoare - în 12,50% [98].

Deoarece începutul procesului de necrotizare HBK este asociat cu o lipsă de nutriție sau ischemie, furnizarea de oxigen sub presiune înaltă într-o cameră specială este considerată în mod rezonabil a fi un stimulator al proceselor de regenerare în țesuturi. De exemplu, Reis (2003) a observat că la 13 din 16 pacienți adulți cu necroză aseptică a capului femural, boala a regresat în stadiile incipiente [128]. Cursul tratamentului a fost de 100 de zile. Ulterior, efectul terapeutic la copii a fost clarificat în lucrarea de disertație a lui T. I. Tikhonenko (2011), unde pacienții cu LCPD dintr-un grup de 10 persoane au primit o combinație de metode sub formă de oxigenare hiperbară și terapie medicamentoasă cu osteogenon și xidifon. Drept urmare, ameliorarea durerii a venit de 1,5 ori mai rapid decât cu fizioterapie. De asemenea, a fost observat un efect angioprotector, a cărui durată a variat între 2 și 4 luni [69]. Dezavantajul acestei metode este costul ridicat al camerei hiperbare și acțiunea sistemică nediscriminată, care provoacă posibile complicații grave (efect toxic, precum și explozivitatea și inflamabilitatea oxigenului).

Acupunctura ca metodă de medicină tradițională originară din China, a fost folosită de mai bine de 2000 de ani și este încă utilizată pe scară largă în tratamentul diferitelor boli. Deoarece utilizarea acelor în tratamentul copiilor este dificilă, astăzi este posibilă influențarea a peste 600 de puncte de acupunctură nu numai în mod tradițional, ci și cu ajutorul fizioterapiei. Într-un studiu realizat de Kapustina N. B. (2001), un curs de terapie cu frecvență extrem de înaltă (EHF) cu efect asupra punctelor de acupunctură a fost utilizat în tratamentul a 12 pacienți cu boala Perthes. S-a observat dinamica pozitivă a indicatorilor clinici, îmbunătățirea microcirculației și alinierea temperaturii integrale profunde imediat după tratament [38]. Dezavantajul studiului este lipsa evaluării criteriilor radiologice general acceptate și a rezultatelor tratamentului pe termen lung. Nu există studii randomizate în comunitatea internațională în baza de date Medline, dar există un caz clinic în care un băiat, cu factori atât de nefavorabili precum debutul bolii la vârsta de 12 ani, tratament nereușit cu aparat dentar și părinți refuzând intervenția chirurgicală. 196 de ședințe de acupunctură clasică și laser pe o perioadă de patru ani. După doi ani de tratament, conform datelor radiologice, s-a observat o recuperare de aproape 90% a HBK. Urmărirea după 6 ani a arătat restabilirea completă a sfericității capului femural [144].

Farmacoterapia

Fără îndoială, dezvoltarea farmacoterapiei pune speranțe în perspectiva creării de medicamente care pot opri procesul de distrugere a țesutului osos. Dar majoritatea publicațiilor privind tratamentul medicamentos al bolilor degenerative-distrofice ale HBS sunt asociate cu utilizarea lor la pacienții adulți, iar utilizarea lor în copilărie este potențial periculoasă [17, 78, 79].

Bifosfonații sunt un analog chimic al pirofosfaților, care sunt foarte asemănătoare cu hidroxiapatitele țesutului osos din zona de alimentare cu sânge. Patogenia acțiunii bifosfonaților este inhibarea farnesil pirofosfatazei și a enzimei 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima-A-reductază, care blochează procesul de resorbție a osteoclastelor după interacțiunea cu ligandul RANK, după încorporarea bifosfonaților în matricea osoasă a osului însuși. Există un efect predominant asupra părții trabeculare a osului. Efectul anabolic este obținut ca urmare a blocării procesului de accelerare a apoptozei celulare și a unei creșteri relative a osteoblastelor în os [135]. Reacțiile adverse grave au inclus fractura spontană a femurului, necroza aseptică a oaselor maxilarului, hipertermie și hipocalcemie [45, 78].

Lucrările cu animale au fost promițătoare, unde în studiile cu bifosfonați pe un model experimental de necroză aseptică, eficacitatea a fost dovedită în comparație cu grupul de control. Medicamentul (aledronatul) a fost luat preventiv, înainte de manifestările radiografice de necroză și înainte de stadiul de colaps, în timp ce capul femurului și-a păstrat sfericitatea, în timp ce grupul de control a experimentat modificări distructive cu deformarea GB. S-a ajuns la concluzia că bifosfonații previn răspândirea necrozei osoase, dar s-a subliniat că efectul anabolic nu este suficient pentru o recuperare rapidă [166, 137]. Acest neajuns a fost abordat într-un studiu experimental pe șoareci, unde s-a obținut un rezultat promițător și un efect anabolic bun (în trei din șase articulații) cu o combinație de bifosfonat (ibadronat) și proteină morfogenetică osoasă (BMP) comparativ cu grupurile de control ( fără nici un tratament).) și al doilea grup (tratat cu ibadronat) [135].

Singurul studiu clinic de Nivel 2 pe bifosfonați, bazat pe dovezi, publicat până în prezent, a fost efectuat de peste 10 ani în clinici australiene, implicând 70 de pacienți cu LCPD cu vârsta cuprinsă între 6 și 16 ani, cu rezultate la peste doi ani de la începutul tratamentului. Datele preliminare indică o creștere a masei osoase a HCB în comparație cu grupul de control, precum și absența reacțiilor adverse grave după utilizarea acidului zoledronic la copii, cu toate acestea, date despre efectul asupra calității vieții și asupra gradului de deformare a HCB nu sunt încă disponibile [157].

O analiză a literaturii din 2012 a prezentat doar trei articole despre utilizarea clinică a bifosfonaților la copii (dovezi de nivel 4) și doar două au raportat îmbunătățirea clinică a mersului și a durerii fără evaluarea datelor imagistice, iar unul a găsit un rezultat semnificativ în prevenirea deformării HBK în 9 din. din 17 cazuri. Prin urmare, metoda nu este recomandată pentru utilizare pe scară largă până când nu sunt efectuate studii cu o evaluare a rezultatelor pe termen lung [179].

Spre deosebire de bifosfonați, complexul osteoprotegerină-imunoglobulină al segmentului Fc (OPG-Fc) sau Anti-Rankl afectează metabolismul osos într-un stadiu precoce, când ligandul Rankl este blocat înainte de încorporarea sa în os, în timp ce osteoclaste, fără a găsi Rankl (receptor). -activator al factorului nuclear kappa-B ligand trans. - ligandul receptorului activator al factorului nuclear kappa-B), nu pătrund în os. Acțiunea patogenetică începe din a 3-a zi după începerea aplicării și efectul durează până la nouă luni. Spre deosebire de bifosfonați, efectul protector al Anti-Rankl vizează nu numai refacerea spongioasă, ci și a părții tubulare a osului. Modelele preclinice de LCPD la purcei de Kim HK (2006) au arătat eliminarea osteoclastogenezei și conservarea formei HB [136]. În același timp, într-un studiu clinic multicentric pe 247 de femei cu osteoporoză, Zebaze R. și colab. (2013) au comparat efectele bifosfanatului (aledronat) și Anti-Rankl (denosumab). Conform rezultatelor obținute ale țesutului osos, au fost dezvăluite date fiabile cu privire la refacerea cea mai rapidă și completă a țesutului osos și o scădere a modificărilor osteoporotice în trei puncte la utilizarea denosumab în comparație cu aledronat [116]. Cu toate acestea, doar un exemplu clinic de tratament al LCPD severă cu o leziune totală de GBK la un băiat de 9 ani în combinație cu tratamentul chirurgical a fost găsit din publicațiile privind utilizarea Anti-Rankl la copii. Deoarece utilizarea denosumab nu a oprit procesul de resorbție ulterioară, a fost utilizată o metodă operativă pentru a reconstrui articulația șoldului cu restabilirea sfericității bune a HCB. Eficacitatea insuficientă a tratamentului medicamentos în acest caz, autorul se leagă de utilizarea târzie a medicamentului [115]. Rezumând cele de mai sus, putem concluziona că efectul pozitiv al Anti-Rankl asupra evoluției LCPD este încă mai mult experimental decât clinic.

În ultimii 20 de ani, s-a înregistrat o creștere a interesului medicinei regenerative în tehnologiile celulare, incluzând diverse opțiuni pentru transplantul de celule stromale mezenchimale multipotente, ingineria tisulară, terapia genică și citokină.

Tratamentul cu plasmă sanguină sau măduvă osoasă câștigă popularitate datorită capacității celulelor mezenchimale de a se diferenția în direcția osteogenă și condrogenă și de a conține mai mult de 10 factori de creștere [69]. Într-un model experimental al procesului patologic al HJ la iepuri, după introducerea plasmei bogate în trombocite și a fosfatului de calciu 3 în zona de necroză, a determinat o îmbunătățire a osteogenezei și formarea unei matrice osoase, care și-a dovedit indirect eficacitatea. [169]. Cu toate acestea, studiile clinice care utilizează plasmă bogată în trombocite (PRP) într-un model adult de ischemie HB nu au confirmat posibilitatea teoretică de a influența procesul de recuperare a capului femural din cauza efectului insuficient. În practică, se utilizează o combinație de celule mezenchimale din plasmă și măduvă osoasă împreună cu tratamentul endoscopic (foraj artroscopic etc.) [103, 139].

Speranțele sunt, de asemenea, puse pe BMP (proteina morfogenetică osoasă), în legătură cu capacitatea de formare a osului și îmbunătățirea vindecării fracturilor descoperite în aceasta de către Marshal Urist (1965). Există mai multe tipuri de BMP. Prima BMP1 nu este similară cu alte proteine ​​BMP și factori de creștere, a căror genă este localizată pe cromozomul 8 pe ramura 8p21. Alte proteine, începând cu BMP2, aparțin familiei factorului de creștere transformator beta sau TGF-beta. Până acum, utilizarea BMP este de natură experimentală cu câteva publicații, dar injectarea intraosoasă a BMP2 în combinație cu bifosfonat la purcei a arătat un rezultat semnificativ statistic în formarea de osteoclaste în osul lung (p<0,0001), precum și o restaurare rapidă a structurii HCB necrotice [142].

Au fost găsite date unice privind utilizarea antioxidanților (Mexidol) în tratamentul complex, unde într-un grup de 60 de persoane, 26 de copii au primit terapie antioxidantă complexă (injecții intramusculare și intraoase, sub formă de unguent). Un rezultat bun și satisfăcător a fost obținut în 84,6% din cazuri, nesatisfăcător - în 15,4%. [36]. Se fac încercări de administrare intraarticulară a perftoranului amestecat cu dimexid ca transportor de oxigen pentru tratarea necrozei aseptice a capului femural la adulți [97], dar nu există date privind utilizarea lui în practica pediatrică, probabil din cauza complexității tehnice. Lipsa unor studii la scară largă ale terapiei antioxidante ca monoterapie, aparent, indică eficacitatea insuficientă a acesteia.

Există mai multe publicații despre utilizarea preparatelor care conțin glicani de glucozamină. O experiență de zece ani de aplicare la 300 de copii din grupele de vârstă de la 5 la 14 ani în combinație cu un tratament conservator în sanatoriu în Georgia a arătat rezultate clinice bune și excelente în 90-92% din cazuri [58]. Dezavantajul acestui studiu este utilizarea unui tratament complex fără dovezi ale eficacității monoterapiei cu medicamentul, precum și lipsa datelor privind radiațiile și a criteriilor de evaluare general acceptate.

Tratamentul chirurgical al bolii Legg-Calve-Perthes

De la sfârșitul secolului trecut, tratamentul chirurgical a primit cea mai mare dezvoltare, care este extrem de divers în formă, direcție și principii [42, 44, 61, 71]. Baza tratamentului invaziv este chirurgia decompresivă care corectează osteotomiile femurale în combinație cu sau izolate de oasele pelvine, artrodiastaza și îndepărtarea excrescentelor osteocondrale (tratamentul deformării GB secundare) [13].

Una dintre primele metode chirurgicale a fost tunelizarea capului și gâtului femurului și a fost utilizată pe scară largă datorită vitezei și ușurinței sale de utilizare [81, 91]. Din punct de vedere patogenetic, metoda se datorează scăderii presiunii intraosoase, eliberării factorilor de creștere de către celulele măduvei osoase în cavitatea articulară. Din cauza lipsei de eficiență, tehnica a fost complicată de utilizarea grefelor osoase, care au îmbunătățit ușor rezultatele [89]. Această tehnică a dobândit o a doua șansă în străinătate sub termenul „microforaj” folosind tehnica artroscopică și, de regulă, în combinație cu tehnologiile celulare [152]. Indicațiile pentru această operație sunt destul de înguste și sunt limitate la stadiile incipiente, dimensiunea mică a focarului de necroză pentru a „biostimula procesul reparator”.

Următoarea etapă în dezvoltarea chirurgiei a fost chirurgia reconstructivă pe componenta pelviană după introducerea lui Salter în practica clinică în 1961, osteotomia [6, 30]. Acoperirea crescută a capului femural și a zonei de necroză a fost realizată prin osteotomie a osului innominat (ilium), osteotomii duble și triple ale oaselor pelvine [13, 61, 76]. Rezultatele încurajatoare în stadiile incipiente au arătat rezultate destul de contradictorii în studiile multicentrice. Una dintre posibilele explicații pentru prevalența mică în practica zilnică a chirurgilor este complexitatea tehnicii chirurgicale cu un traumatism destul de mare și pierderi de sânge [143].

Operațiile pe componenta femurală sunt cele mai frecvente, spre deosebire de operațiile pe oasele pelvine, datorită tehnicii mai puțin complexe. Asemenea ortezelor cu operații de reconstrucție pe pelvis, ele îndeplinesc principiul (reținerea), care realizează îndepărtarea încărcăturii de țesut necrotic și acoperirea GB cu acetabul [5]. Tehnicile care permit realizarea acestui lucru, precum și metodele de fixare, sunt extrem de diverse. După corectarea unghiului de antetorsiune se disting osteotomii de flexie cu deplasare posterioară sau anterioară, osteotomii de rotație cu rotație anterioară sau posterioară a GB, osteotomii în varus și mai rar în valg [75, 89, 99]. Operația de osteotomie intertrohanterică se încheie cu osteosinteză cu placă sau dispozitiv de fixare externă. Acesta din urmă permite și fixarea componentei pelvine cu posibilitatea de a se sprijini pe membrul inferior fără încărcare pe articulația șoldului.

Începutul utilizării artrodiastazei sau descărcarea chirurgicală a articulației șoldului a fost pus de adepții școlii lui G. A. Ilizarov. Metoda se realizează prin fixarea externă a componentelor pelvine și femurale pentru perioada fazei active a procesului patologic în combinație cu sau fără intervenții reconstructive asupra oaselor. Răspândită în întreaga lume, metoda este folosită destul de activ, dar rezultatele obținute sunt contradictorii. O opțiune de tratament similară este recomandată pentru deformările deosebit de severe și necroza totală a HB [16, 158, 173].

Tratamentul deformărilor secundare se efectuează în perioada sfârșitului refacerii structurii HBG în adolescență sau la vârsta adultă, în prezența formelor în formă de șa, în formă de ciupercă sau în prezența unui sindrom de impingement. Operațiile de îndepărtare a excrescentelor osteocondrale sunt cel mai des folosite astăzi cu ajutorul artroscopiei, deși conform ortopediștilor ruși, din cauza costului ridicat al instrumentelor, am găsit o descriere doar a metodelor deschise [113, 118, 115, 177]. Odată cu dezvoltarea coxartrozei deformante severe din cauza LCPD, este utilizată protecția șoldului. Datorită GBK mărită și deformată, modificări cicatriciale după intervenții anterioare și biomecanica afectată a articulației, este posibil un procent mare de complicații și intervenții chirurgicale de revizie ulterioare în comparație cu coxartroza primară [149, 165 XX ].

• Note

1. ↑ Lobashev V.V. [ https://www.files.pimunn.ru/diss/lobashov/diss.pdf ÎMBUNĂTĂȚAREA TRATAMENTULUI CONSERVATOR AL COPIILOR CU BOALA LEGG-VITEL-PERTHES]. - Kazan, 2019. - 130 p. Arhivat pe 13 mai 2022 la Wayback Machine