Miocardul necompact al ventriculului stâng
Miocardul ventricular stâng necompact este o cardiomiopatie primară determinată genetic , care se caracterizează printr-o structură spongioasă pronunțată a părții interioare a miocardului ventricularului stâng îndreptată spre cavitatea acestuia [1] .
Etiologie
Există două ipoteze pentru apariția NMLV: embrionară și neembrionară.
- Conceptul de ipoteză embrionară include teoria unei încălcări a compactării miocardice în perioada de dezvoltare embrionară. Apariția acestei forme este asociată cu o mutație a genei G4.5 care codifică sinteza taffazinei, în timp ce moștenirea este legată de cromozomul X. Există cazuri clinice în care sunt descrise mutații ale genei α-distrobrevine și ale factorului de transcripție NKX 2.5.
- Ipoteza „neembrionară” consideră un miocard necompact ca o manifestare a inadaptarii funcționale, o posibilă etapă în dezvoltarea cardiomiopatiei. Această ipoteză este susținută de constatările NMLV la pacienții adulți, la care nu au fost detectate anomalii structurale miocardice în timpul studiilor anterioare de ecocardiografie [2] .
Manifestări clinice
Manifestările clinice ale NMLV sunt extrem de diverse. Ele pot avea manifestări ale DMC , HCM și RCMP , ceea ce face diagnosticul diferențial dificil.
Ei includ:
- Insuficiență cardiacă cronică cu disfuncție sistolică a ventriculului stâng
- sindrom tromboembolic
- Tulburări ale ritmului cardiac ( fibrilație atrială )
- Moarte clinică subită ca urmare a bolii [1] .
Diagnosticare
Principalele metode de diagnosticare a NMLZh sunt:
Tratament
Tratamentul NMLZh simptomatic include următoarele măsuri:
- tratament CHF
- Tratamentul aritmiilor cardiace
- Prevenirea complicațiilor tromboembolice
Cu toate acestea, după cum arată practica, recuperarea completă poate fi obținută doar printr-un transplant de inimă. În articole noi scriu despre experiența de succes a transplantului LV.
Note
- ↑ 1 2 3 Makolkin, Ovcharenko. Boli interne. - 6. - 2017.
- ↑ E. V. Zaklyazminskaya, E. A. Mershina, M. E. Polyak. MIOCARDIA NECOMPACTA A VENTRICULULUI STÂNG: SIMPTOM, SINDROM SAU OPȚIUNE DE DEZVOLTARE? . Revista Rusă de Cardiologie (27 februarie 2017). Preluat la 25 februarie 2019. Arhivat din original la 26 februarie 2019. (Rusă)