Cardiomiopatie

Cardiomiopatie
ICD-11 BC43
ICD-10 eu 42,0
MKB-10-KM I42.9 , I42 și I51.5
ICD-9 425,4
MKB-9-KM 425,9 [1] [2] , 425 [1] [2] și 425,4 [2]
BoliDB 2137
Medline Plus 001105
Plasă D009202
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Cardiomiopatiile reprezintă un grup eterogen de boli miocardice asociate cu disfuncții mecanice sau electrice , care se manifestă de obicei ca hipertrofie sau dilatare necorespunzătoare . Cardiomiopatiile pot afecta doar inima în mod izolat sau pot face parte dintr-o boală sistemică generalizată, care duce adesea la deces sau invaliditate cardiovasculară din cauza insuficienței cardiace progresive [3][ specificați ] .

Clasificare

Cardiomiopatiile sunt împărțite în primare (idiopatice) fără o cauză stabilită și secundare cu etiologie cunoscută .

Cardiomiopatii primare Cardiomiopatii secundare

Grupul cardiomiopatiilor secundare este extins și include leziuni miocardice în diverse boli și stări patologice. Dintre cardiomiopatiile secundare, cele mai frecvente sunt cardiomiopatia alcoolică , cardiomiopatia tireotoxică , cardiomiopatia diabetică , cardiomiopatia autoimună etc.

Etiologie

Cauzele celor mai frecvente cardiomiopatii primare

ILC dilatat

Factori genetici: cardiomiopatia dilatativă familială, în dezvoltarea căreia factorul genetic joacă un rol decisiv, se observă în 20-30% din toate cazurile de boală.

Factori exogeni: relația dintre miocardita infecțioasă din trecut și dezvoltarea cardiomiopatiei dilatative (în 15% din cazuri) ca urmare a expunerii la agenți infecțioși ( enterovirusuri , borrelia , virusul hepatitei C , HIV ). După o infecție cauzată de virusul Coxsackie , se poate dezvolta insuficiență cardiacă (chiar și după câțiva ani). În plus, folosind tehnica hibridizării moleculare, ARN-ul enteroviral a fost detectat în ADN-ul nuclear la pacienții cu miocardită și cardiomiopatie dilatativă. Efectele toxice ale alcoolului pot duce la cardiomiopatie dilatativă.

Tulburări autoimune: sub influența factorilor exogeni, proteinele inimii dobândesc proprietăți antigenice, ceea ce stimulează sinteza anticorpilor și provoacă dezvoltarea cardiomiopatiei dilatative. O creștere a conținutului de citokine , numărul de limfocite T activate se găsește în sânge. În plus, sunt detectați anticorpi la laminină , miozina cu lanț greu , tropomiozină și actină .

ILC restrictiv

Cardiomiopatie restrictivă idiopatică: fibroză endomiocardică, boală endomiocardică eozinofilă (boala Löffler).

Cardiomiopatie restrictivă secundară: hemocromatoză , amiloidoză , sarcoidoză , sclerodermie , boli carcinoide ale inimii, glicogeneză, leziuni ale inimii prin radiații, medicamente (intoxicație cu antracicline).

Cardiomiopatie hipertrofică

O boală ereditară care apare ca urmare a mutațiilor la una dintre cele patru gene care codifică proteinele inimii (lanțuri grele de beta-miozină, gena este situată pe cromozomul 14; troponina T a inimii, gena este localizată pe cromozomul 1; alfa-tropomiozina, gena este situată pe cromozomul 15; proteina C care leagă miozina, gena este situată pe cromozomul 11). Adesea familial, au fost identificați cel puțin 6 loci genetici care sunt responsabili de debutul bolii. Cauzele bolii pot fi diferite mutații ale uneia dintre cele cinci gene care codifică sinteza proteinelor sarcomerului cardiac ( troponina T, troponina I, alfa-tropomiozina, beta-miozina, proteina C care leagă miozina). Aproximativ 70 de mutații au fost găsite în aceste gene care provoacă cardiomiopatie hipertrofică.

Cauzele cardiomiopatiilor secundare

Principalele cauze ale cardiomiopatiilor secundare sunt prezentate în tabelul [3] :

Cardiomiopatie Etiologie
Cardiomiopatii infiltrative

(acumularea de substraturi anormale

între cardiomiocite

amiloidoza (primara, secundara, familiala);

boala Gaucher

boala Hurler

Boala vânătorului

Boli de depozitare (acumulare

substraturi anormale în interior

cardiomiocite)

hemacromatoză ;

boala Fabry

Boala de stocare a glicogenului

boala Niemann-Pick

Cardiomiopatii toxice Medicamente

Metale grele

Substanțe chimice

Cardiomiopatii inflamatorii Sarcoidoza
Cardiomiopatii endocrine Diabet

Hipertiroidismul și hipotiroidismul

Feocromocitom

Acromegalie

Neuromuscular sau neurologic

cardiomiopatie

ataxia lui Friedrich

Distrofia musculară Duchenne-Becker

Neurofibromatoza

Cardiomiopatii autoimune Lupus eritematos sistemic

sclerodermie

Artrita reumatoida

Cardiomiopatia secundară dilatativă poate fi provocată sau cauzată de terapia antipsihotică cu medicamente fenotiazinice [4]

Prognoza

În ceea ce privește prognosticul, evoluția cardiomiopatiilor este extrem de nefavorabilă: insuficiența cardiacă progresează constant, există o probabilitate mare de complicații aritmice, tromboembolice și moarte subită. După diagnosticul de cardiomiopatie dilatativă, rata de supraviețuire la 5 ani este de 30%. Cu un tratament sistematic, este posibil să se stabilească starea pentru o perioadă nedeterminată. Există cazuri care depășesc supraviețuirea de 10 ani a pacienților după operații de transplant cardiac. Tratamentul chirurgical al stenozei subaortice în cardiomiopatia hipertrofică, deși dă un rezultat pozitiv indubitabil, este asociat cu un risc ridicat de deces al pacientului în timpul sau la scurt timp după intervenție chirurgicală (fiecare al 6-lea pacient operat decedează). Femeile cu cardiomiopatii ar trebui să se abțină de la sarcină din cauza riscului ridicat de mortalitate maternă.

Note

  1. ↑ 1 2 Baza de date ontologie de boli  (ing.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 Makolkin, V. I. Boli interne: manual. pentru stud. Miere. universități / V. I. Makolkin, S. I. Ovcharenko. - Ed. a 5-a, revizuită. si suplimentare - M.  : Medicină, 2005. - 591 p. — (Literatura educațională pentru studenții la medicină). - BBK  54.1ya73 R41ya73-1 . — ISBN 5-225-04835-8 . — OCLC  1077105583 .
  4. ↑ Volkov, V.P. Despre problema cardiomiopatiei secundare cu fenotiazină // Medicină clinică: zhurn. - 2011. - Nr. 5.

Literatură

  • Kedrov, A. A. Boli ale mușchiului inimii. - L. , 1963.
  • Mukharlyamov, N.M. Leziunile miocardice idiopatice și diagnosticul lor / N.M. Mukharlyamov, G.E. Perchikova, L.G. Efimova. — Arhiva terapeutică. - 1975. - T. 47, nr. 10. - S. 44.
  • Rapoport, Ya. L. Cardiomiopatie // Medicină clinică. - 1976. - T. 54, nr. 7. - S. 16.
  • Rapoport, Ya. L. Problema cardiomiopatiei // Arh. patol.g. - 1977. - T. 39, nr. 4. - S.I.
  • Tareev, E. M. Schimbarea aspectelor cardiologiei clinice // Cardiologie. - 1975. - T. 15, nr. 5. - P. 9.
  • Roberts, W. C. a. Anatomia patologică a cardiomiopatiilor : [ ing. ]  / WC a. Roberts, VJ Ferrans // Patologia umană. - 1975. - Vol. 6. - P. 287.
  • Stapleton, JF Căile clinice ale cardiomiopatiei : [ ing. ] // Circulat. Res.. - 1974. - Vol. 34–35 suppl. 2. - P. II.
  • Boudina, S. Cardiomiopatie diabetică, cauze și efecte : [ ing. ]  / S. Boudina, ED Abel // Recenzii în tulburări endocrine și metabolice. - 2010. - Vol. 11, nr. 1 (martie). — P. 31–39. — ISSN 1389-9155 . - doi : 10.1007/s11154-010-9131-7 . — PMID 20180026 . — PMC /2914514  .
  • Marian, AJ Baza genetică moleculară pentru cardiomiopatia hipertrofică : [ ing. ]  / AJ Marian, R. Roberts // Jurnal de cardiologie moleculară și celulară. - 2001. - Vol. 33, nr. 4. - P. 655-670. — ISSN 0022-2828 . - doi : 10.1006/jmcc.2001.1340 . — PMID 11273720 . — PMC /2901497  .
  • Acton, QA Progrese în cercetarea și aplicarea inimii : [ ing. ] . — Ediția 2013. - 2013. - (Ediții academice). — ISBN 978-1-481-68280-0 .
  • VII.4. SCD în cardiomiopatii // Recomandări naționale pentru evaluarea riscului și prevenirea morții subite cardiace / Societatea Științifică de Cardiologie All-Russian; Societatea științifică a terapeuților din toată Rusia; Societatea Specialiştilor în Insuficienţă Cardiacă; Societatea științifică din Rusia a specialiștilor în electrofiziologie clinică, aritmologie și stimulare cardiacă; Societatea Rusă de Monitorizare Holter și Electrofiziologie Non-Invazivă. — p. 43–56. — 167 p.
  • Gudkova, A.Ya. Cardiomiopatie  : Curs / Departamentul Facultăţii de Terapie ; Prima Universitate Medicală de Stat din Sankt Petersburg numită după I.I. acad. I. P. Pavlova. — 55 s.

Link -uri

  Accesați articolul Wikidata  Dicționare și enciclopedii
În cataloagele bibliografice