Pseudohermafroditism

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 15 aprilie 2022; verificările necesită 2 modificări .
Pseudohermafroditism
ICD-10 Q 56.1 - Q 56.3
MKB-10-KM Q56.3 și Q56
ICD-9 752,7
MKB-9-KM 752,7 [1] [2] [2]
BoliDB 14836
Plasă D011545
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Pseudohermafroditismul  (fals hermafroditism) este un termen folosit pentru a descrie un organism care are caracteristici sexuale secundare [3] sau un fenotip [4] care sunt diferite de caracteristicile sexuale sau fenotip, care, de regulă, corespund materiei gonadale ( ovarele sau testicule ).

În unele cazuri, organele sexuale externe sunt o încrucișare între clitoris și penis . În alte cazuri, organele genitale externe arată mai mult ca și cum ar trebui să arate dacă aparțin materiei gonadale „opuse”. Din acest motiv, pseudohermafroditismul nu este, în general, identificat până la debutul pubertății . Uneori pseudohermafroditismul este diagnosticat doar cu debutul maturității [5] .

Termenul „pseudohermafroditism masculin” este folosit atunci când sunt prezente testiculele și „pseudohermafroditism feminin” atunci când sunt prezente ovarele. [6] Termenul „ hermafrodit adevărat ” este folosit în cazuri foarte rare, și anume atunci când ambele tipuri de materie gonadală sunt prezente în organism. (Cu toate acestea, nu este clar dacă termenul se aplică atunci când se găsește un ovotestis sau numai când se găsesc un testicul și un ovar distinct.)

Aceasta include și blocarea 5-alfa reductazei care apare la bărbați [7] , cauzată de un defect al cromozomului masculin ( 46XY ). [8] [9]

Chirurgie

La scurt timp după naștere, se efectuează operații estetice pentru a schimba aspectul organelor genitale. [10] [11] Consimțământul informat este dat de părinți sau de alți reprezentanți legali ai copilului. [12]

Terminologie

Utilizarea termenului „pseudohermafroditism” este controversată. Termenul de „pseudo-hermafroditism” a fost inventat de Edwin Klebs în 1876 [13] [14] , cu mult înainte ca rolul genetic al cromozomilor X și Y , precum și componentele sociale ale identității de gen să fie descrise . Din acest motiv, termenul este folosit de obicei în cazurile în care țesutul gonadal nu se potrivește cu aspectul organelor genitale.

Termenul „ intersex ” a fost inventat de Richard Goldschmidt în 1923. [13] [15] Cu toate acestea, acest termen a fost de asemenea criticat. Societatea Lawson Wilkinson Pediatric Endocrine, precum și Societatea Europeană de Endocrinologie Pediatrică, au adoptat un sistem de termeni bazat pe sistemul folosit pentru a descrie tulburările dezvoltării sexuale umane. Sistemul acoperă acele „tulburări congenitale în care dezvoltarea cromozomială, gonadală sau anatomică este atipică”. Sistemul înlocuiește astfel mulți termeni controversați, inclusiv cei care țin de problema „ hermafroditismului ”. [16] [17]

Istorie

John Money este probabil unul dintre primii cercetători cunoscuți ai fenomenului pseudohermafroditismului. Teza sa de doctorat , „Hermafroditism: Exploring the Essence of the Human Paradox”, a fost distinsă cu un premiu de la Universitatea Harvard în 1952 [18] .

Noțiunea lui Money despre identitatea de gen ca fenomen învățat în copilărie a fost ulterior respinsă de o biografie publicată în 2001 de unul dintre foștii săi pacienți, David Reimer [19] . Una dintre consecințele publicării a fost prejudiciul adus reputației lui John Money. Pe lângă faptul că i-a spart în mod serios teoria ajustării de gen, biografia a descris și câteva ședințe de terapie foarte neplăcute și a sugerat că Money a ignorat sau a acoperit semnele din ce în ce mai evidente că Reimer a fost clasificat greșit drept femeie. Mulți susținători au speculat că unele afirmații despre ședințele de terapie s-au datorat sindromului memoriei false. Cu toate acestea, atât fratele lui Reimer, cât și mama lui au fost unanimi că terapia „a eșuat”, în sensul că Reimer nu și-a dezvoltat un sentiment de sine ca femeie în timpul tratamentului Dr. Money. Dr. Mani nu a admis niciodată deschis că concluziile sale sunt false.

Milton Diamond a devenit poate cel mai faimos avocat al drepturilor societății intersexuale de la începutul secolului 21. El este director al Centrului Pacific pentru Gen și Societate. [douăzeci]

Vezi și

Note

  1. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
  2. 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. Dicţionar medical Dorlands (link inaccesibil) . Consultat la 7 decembrie 2007. Arhivat din original la 7 aprilie 2012. 
  4. MESH . Consultat la 7 decembrie 2007. Arhivat din original la 7 aprilie 2012.
  5. Michiels I., Peperstraete L., De Wever I., Gruwez JA Repararea herniei inghinale care duce la diagnosticul de pseudohermafroditism masculin intern  //  Acta Chir. Belg. : jurnal. - 1984. - Vol. 84 , nr. 4 . - P. 255-258 . — PMID 6485686 .
  6. Langman, Jan; Thomas Sadler. Embriologia medicală Langman  (neopr.) . - Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. - ISBN 0-7817-9485-4 .
  7. 5ARD este cunoscut și sub denumirea de deficit de 5-α-reductază de tip 2 , deoarece problema constă în gena SRD5A2.
  8. Wilson JD, Griffin JE, Russell DW. Deficiență de steroid 5 alfa-reductază 2 (neopr.)  // Endocr Rev .. - 1993. - Octombrie ( vol. 14 , No. 5 ). - S. 577-593 . PMID 8262007 .  
  9. Alias ​​​​AG. Un rol pentru activitatea 5alfa-reductazei în dezvoltarea homosexualității masculine? (engleză)  // Ann NY Acad Sci. : jurnal. - New York, NY, SUA: New York Academy of Sciences, 2004. - Decembrie ( vol. 1032 ). - P. 237-244 . - doi : 10.1196/annals.1314.029 . PMID 15677419 .
  10. Piró C., Asensio M., Barceló C., Martín JA, Chicaiza E. [Rezultate bune cu tehnica lui Passerini în pseudohermafroditismul feminin sever masculinizat] (spaniolă; castiliană) // Cir Pediatr. - 2004. - T. 17 , nr 3 . - S. 118-121 . — PMID 15503946 .
  11. Nihoul-Fékété C., Thibaud E., Lortat-Jacob S., Josso N. Rezultatele chirurgicale pe termen lung și satisfacția pacientului cu pseudohermafroditismul masculin sau hermafroditismul adevărat: o cohortă de 63 de pacienți  (ing.)  // The Journal of Urology : jurnal. - 2006. - Vol. 175 , nr. 5 . - P. 1878-1884 . - doi : 10.1016/S0022-5347(05)00934-1 . — PMID 16600787 .
  12. Legea federală a Federației Ruse din 21 noiembrie 2011 N 323-FZ „Cu privire la elementele de bază ale protecției sănătății cetățenilor din Federația Rusă” - Rossiyskaya Gazeta . Preluat la 23 iulie 2013. Arhivat din original la 7 septembrie 2020.
  13. 1 2 Intersexualitatea și diferențierea identității de gen Revizuirea anuală a cercetării sexuale - Găsiți articole . Consultat la 7 decembrie 2007. Arhivat din original la 12 ianuarie 2008.
  14. Klebs, TAE (1876). Handbuch der pathologischen Anatomie [Manual de anatomie patologică]. Berlin: A. Hirschwald,
  15. Goldschmidt, R. (1923). Mecanismul și fiziologia determinării sexului, Methuen & Co., Londra.
  16. Lee, PA, CP Houk, SF Ahmed și IA Hughes. 2006. Declarație de consens privind managementul tulburărilor intersexuale. Pediatrie 118(2): e488-500. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/118/2/e488 Arhivat 3 august 2009 la Wayback Machine
  17. De ce ISNA folosește „DSD”? (link indisponibil) . Societatea Intersex din America de Nord. Consultat la 7 decembrie 2007. Arhivat din original la 7 aprilie 2012. 
  18. Money, JW (1952). Hermafroditism: o anchetă asupra naturii unui paradox uman. Teză de doctorat nepublicată, Universitatea Harvard.
  19. DAVID REIMER - TRANSSEXUAL NEEDLY . Preluat la 21 mai 2011. Arhivat din original la 14 martie 2011.
  20. Centrul Pacific pentru Sex și Societate, Departamentul. Anatomie și biologie a reproducerii  (engleză) . Consultat la 26 noiembrie 2007. Arhivat din original pe 7 aprilie 2012.