| Pemfigus Gougereau - Hailey - Hailey | |
|---|---|
| ICD-10 | Q 82.8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| ICD-9 | 757,39 |
| OMIM | 169600 |
| BoliDB | 29321 |
| Plasă | D016506 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Pemfigusul Gougereau-Hailey-Hailey este o boală rară cu moștenire autosomal dominantă, caracterizată prin erupții cutanate veziculoase și buloase recurente, localizate în principal în pliuri, agravate de căldură, traumatisme mecanice și razele ultraviolete, adesea complicate de infecție piococică și fungică . 1] .
Boala a fost descrisă pentru prima dată de H. Guzhero în 1933, iar în 1939, ceva mai târziu, au fost publicate studii de către doi frați H. Haley și H. Haley, care au propus numele patologiei.
Nu sunt disponibile date precise despre incidența bolii. Literatura de specialitate conține informații despre incidența bolii în rândul indienilor: 1: 50 000. Boala debutează cel mai adesea la persoanele în vârstă de 20-30 de ani, totuși sunt descrise cazuri de pemfigus la copii și vârstnici [2] .
Factorul cheie în dezvoltarea bolii este mutația genei ATP2C1 situată pe cromozomul 3q21-q24, care codifică căile secretoare ale Ca2+/Mn2+ ATPazei.
Este de remarcat faptul că, odată cu boală, bunăstarea pacienților nu are de suferit. Principalul simptom al bolii sunt erupțiile cutanate buloase, localizate în principal în zonele cu pliuri naturale: axilare, inghinale, femurale, intergluteale, sub glandele mamare [3] . Bulele cu conținut seros care apar la locul erupției se deschid ușor și se formează eroziuni pe loc. Adesea, în timpul bolii, se pot alătura infecțiile secundare cu stafilococ și candidoză. Leuconichia longitudinală apare la 70% dintre pacienți. Boala poate dura zeci de ani. Pemfigusul se caracterizează prin recidive în timpul verii.
Diagnosticul diferențial al bolii trebuie efectuat cu următoarele boli:
Medicamente antiseptice, antimicrobiene și antifungice utilizate local. Steroizii topici, inhibitorii calcineurinei sunt utilizați sistemic. Dacă este necesară prescrierea terapiei cu antibiotice, se preferă macrolidele și tetraciclinele .
Cu un tratament adecvat și în timp util, se poate obține o remisiune pe termen lung.