| sindromul benzii amniotice | |
|---|---|
| Vizualizarea constricției în timpul examinării cu ultrasunete | |
| ICD-10 | P 02.8 |
| ICD-9 | 762,8 |
| OMIM | 217100 |
| BoliDB | 32457 |
| Medline Plus | 001579 |
| eMedicine | ortopat/561 |
| Plasă | D000652 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Constricții amniotice (aderențe amniotice, benzi Simonard) - filamente fibroase (benzi amniotice) care apar în sacul amniotic (amnios ) . Aceasta este o duplicare a membranei amniotice - o formațiune de țesut moale întinsă între doi pereți ai uterului (cel mai adesea - între anterior sau posterior și unul dintre cei laterali). În cele mai multe cazuri, acestea nu dăunează fătului și nu interferează cu nașterea normală.
Uneori, cordoanele amniotice pot încurca, lega și stoarce fătul sau cordonul ombilical, provocând diverse malformații , care se numește sindrom de constricție amniotică .
Există două teorii pentru apariția constricțiilor amniotice. Una dintre principalele teorii explică apariția lor ca o ruptură parțială a vezicii amniotice la începutul sarcinii, în care corionul rămâne intact.
Filamentele fibroase care au apărut din cauza unei străpungeri plutesc în lichidul amniotic și pot „prinde” și încurcă anumite părți ale fătului. Deoarece dimensiunea firelor nu se modifică pe măsură ce fătul crește, apar impresii care perturbă fluxul sanguin, cu toate consecințele posibile.
Există și o teorie a tulburărilor vasculare. Întrucât teoria anterioară nu explică combinațiile frecvente de constricții amniotice și despicaturi (buze, palat), a apărut o presupunere despre tulburările vasculare interne sau tulburările circulatorii ca factor principal sau suplimentar în apariția benzilor [1] [2] .
Se presupune că apariția constricțiilor poate fi influențată de o infecție intrauterină. Factori predispozanți suplimentari: leziuni și anomalii ale organelor genitale, insuficiență istmico-cervicală , amnionită (inflamația amnionului), endometrită , încălcarea integrității vezicii amniotice, oligohidramnios [3] .
Cu toate acestea, momentan, nu au fost identificați factori care să conducă fără ambiguitate la apariția constricțiilor amniotice.
Benzile amniotice nu sunt întotdeauna detectate la ultrasunete , deoarece sunt foarte subțiri. Uneori prezenta lor este stabilita indirect de extremitatile umflate/marite din cauza depresiilor. Supradiagnosticul este, de asemenea, frecvent. Prin urmare, dacă există o sugestie că sunt detectate benzi amniotice, sunt indicate studii suplimentare (ecografia 3D, RMN , ecocardiogramă fetală ) pentru a determina severitatea situației.
Cordoanele amniotice detectate la ecografie în timpul sarcinii nu conduc adesea la nicio consecință negativă sau malformații [4] [5] . Aproximativ 70% din cordoanele amniotice detectate în timpul ecografiei nu sunt detectate la următoarea scanare din cauza rupturii sau compresiei lor [6] .
Frecvența cazurilor depistate de sindrom de constricție amniotică variază de la 1:1200 la 1:15000 nașteri [7] (conform altor surse, 1:2000 - 1:2500, iar printre preparatele embrionare - 1:1000 [8] ). Se crede că constricțiile amniotice cauzează 178:10.000 de avorturi spontane. În cea mai mare parte (80% din cazuri), sindromul de constricție amniotică duce la deformări ale degetelor / mâinilor. În 10% din cazuri - la comprimarea buclelor cordonului ombilical, contribuind la formarea de noduri pe acesta, în urma cărora crește riscul de a dezvolta hipoxie și chiar moartea fătului înainte sau în timpul nașterii [3] .
Din cauza încurcăturii cu fire, fluxul sanguin al unor părți ale fătului poate fi perturbat. Ca urmare, există riscul de edem , congestie limfatică care provoacă umflături, necroză (moartea țesutului care necesită amputare chirurgicală după naștere) sau amputație intrauterină. Acest lucru se întâmplă în primele etape ale sarcinii, cel mai adesea pe o parte a corpului, afectând părțile proeminente ale fătului - degete, mâini. Alte consecințe posibile:
Există o asociere între sindromul de constricție amniotică și piciorul roșu . De exemplu, o constricție a piciorului inferior poate fi combinată cu piciorul roșu congenital (probabil, peretele uterului poate comprima piciorul dacă fătul nu se poate mișca normal din cauza constricției sau dacă membrul este ținut de constricție [9] ). Aproximativ 30% din piciorul bot este combinat cu sindromul de constricție amniotică, iar în 20% este bilateral. [zece]
Un alt risc de a avea constricții amniotice este nașterea prematură [7] .
În unele cazuri, este posibil tratamentul chirurgical: excizia unei constricții profunde, operații pentru asigurarea captării (de exemplu, transplantarea degetelor de la picior la mână).
În absența antebrațului, protezarea este posibilă .
În cazuri foarte rare, îndepărtarea intrauterină a constricției este posibilă, de exemplu, dacă amenință organele vitale sau cordonul ombilical. Sunt cunoscute exemple de succes de astfel de operațiuni [11] [12] .
Deoarece sindromul de constricție amniotică nu este o boală genetică sau ereditară, probabilitatea apariției sale în următoarea sarcină este exact aceeași ca în oricare alta.
Câțiva oameni celebri care s-au născut cu amputații congenitale, posibil ca urmare a constricțiilor amniotice:
Carrie Burnell ( ing. Cerrie Burnell ) este o actriță care s-a născut fără antebrațul drept. În 2009, a început să lucreze pentru canalul de televiziune pentru copii CBeebies [13] . Apariția unui prezentator atât de neobișnuit a provocat o reacție ambiguă din partea tinerilor telespectatori și a părinților lor [14] și a unui număr de publicații despre cum să vorbești cu copiii despre dizabilități și caracteristici de dezvoltare.
Jim Abbott ( ing. Jim Abbott [15] ) (născut fără mâna dreaptă) este un jucător legendar de baseball (picher). S-a retras din marele sport în 1999 [16] , dar exemplul său continuă să inspire mulți sportivi.
Teresa Yukatil ( ing. Theresa Uchytil ) s-a născut fără mâna stângă. În 2000, a devenit Miss Iowa și a concurat pentru coroana în concursul Miss America (mai mult, nu a purtat proteză nici pentru spectacol în costume de baie, nici pentru spectacol în rochii de seară, ci doar când a ieșit să răspundă la întrebări de la juriul [17] ).
Kelly Knox ( născută și fără antebraț stâng) a fost câștigătoarea reality show-ului Britain's Missing Top Model [18] de la BBC3 în 2008 [19] . În total, opt fete cu caracteristici diferite au participat la competiția pentru cel mai bun model de top cu dizabilități.
Nicholas McCarthy [ 20] este un pianist englez care s-a născut fără mâna dreaptă.
Nick (Nicholas) Vujicic (sârb. Nick Vujicic engleză Nicholas James Vujicic; 4 decembrie 1982, Melbourne, Australia) este un predicator creștin. Născut fără toate cele patru membre.
Mark Goffeny este un chitarist american care s-a născut fără brațe și cântă la chitară cu picioarele.
Shakem Griffin ( en ) este un jucător de fotbal american și fundaș. Născut cu degetele subdezvoltate ale mâinii stângi. După ce a încercat să-și taie degetele de pe această mână cu un cuțit de bucătărie la vârsta de 4 ani din cauza durerii constante, părinții lui au fost nevoiți să-l noteze pentru amputare.