Flavoproteină cu transfer de electroni | |
---|---|
| |
Identificatori | |
Simbol | ETF-uri |
Pfam | PF01012 |
Clanul Pfam | CL0039 |
InterPro | IPR014730 |
PROZITA | PDOC00583 |
SCOP | 1efv |
SUPERFAMILIE | 1efv |
Structuri proteice disponibile | |
Pfam | structurilor |
PDB | RCSB PDB ; PDBe ; PDBj |
PDBsum | Model 3D |
Flavoproteina care transportă electroni și domeniul de legare a FAD al trimetilamindehidrogenazei | |
---|---|
| |
Identificatori | |
Simbol | ETF_alpha |
Pfam | PF00766 |
Clanul Pfam | CL0085 |
InterPro | IPR014731 |
PROZITA | PDOC00583 |
SCOP | 1efv |
SUPERFAMILIE | 1efv |
Structuri proteice disponibile | |
Pfam | structurilor |
PDB | RCSB PDB ; PDBe ; PDBj |
PDBsum | Model 3D |
Flavoproteină cu transfer de electroni sau ETF (din engleză flavoproteină cu transfer de electroni ) - flavoproteină situată în membrana mitocondrială interioară din partea laterală a matricei. Este un purtător de electroni specific care îi primește de la diferite dehidrogenaze . Este oxidat de ETF dehidrogenază , care donează electroni lanțului respirator de transport de electroni . Flavoproteinele care transportă electroni sunt împărțite în două grupe în funcție de funcția lor: ETF-uri constitutive sau „de uz casnic” care sunt implicate în oxidarea acizilor grași (Grupa I) și ETF-urile sintetizate de unele procariote în anumite condiții pentru a obține electroni din oxidarea anumitor substraturi. (Grupa II).) [1] .
Flavoproteinele de transport de electroni sunt proteine heterodimerice asamblate dintr-o subunitate alfa și o subunitate beta ( ETFA și ETFB ) și conțin FAD și AMP ca cofactor [2] [3] . ETF-urile sunt compuse din trei domenii : domeniile I și II sunt formate din regiunile N- și C-terminale ale subunității alfa, iar domeniul III este format din subunitatea beta. Domeniile I și III au un pliu sandwich α-β-α similar, aproape identic, iar domeniul II are un pliu sandwich α-β-α similar cu cel al flavodoxinelor bacteriene . FAD este legat în despicatură dintre domeniile II și III, în timp ce domeniul III leagă molecula de AMP. Interacțiunea dintre domeniile I și III stabilizează proteina și creează un bol de mică adâncime care conține domeniul II.
Mutațiile flavoproteinei purtătoare de electroni duc la o lipsă de echivalenți reducători (FADH 2 ) care intră în lanțul respirator al transportului de electroni, precum și la o încălcare a defalcării acizilor grași și aminoacizilor. Ca urmare, se dezvoltă acidemia glutaric de tip 2 .