Acidul metilmalonic

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită la 5 iunie 2015; verificările necesită 13 modificări .
Acidul metilmalonic
General

Nume sistematic		 Acidul metilmalonic
Chim. formulă C4H6O4 _ _ _ _ _
Proprietăți fizice
Masă molară 118,088 g/ mol
Proprietati termice
Temperatura
 •  fierbere 129-133°C
Clasificare
Reg. numar CAS 516-05-2
PubChem 487
Reg. numărul EINECS 208-219-5
ZÂMBETE   CC(C(=O)O)C(=O)O
InChI   InChI=1S/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8)ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N
CHEBI 30860
ChemSpider 473
Datele se bazează pe condiții standard (25 °C, 100 kPa), dacă nu este menționat altfel.
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Acidul metilmalonic (MMA) este un acid carboxilic dibazic , care este un derivat C - metilat al malonatului .

Metilmalonil-CoA , forma legată de coenzima A a acidului metimalonic , este transformată în succinil-CoA de către metilmalonil-CoA mutaza , într-o reacție care necesită vitamina B12 ca cofactor. Astfel, este inclusă în ciclul Krebs și este una dintre componentele reacțiilor anaplerotice .

Patologie

O creștere a nivelului de acid metilmalonic poate indica o deficiență de vitamina B 12 . MMK este crescută la 90-98% dintre pacienții cu deficit de B12 . De asemenea, 20-25% dintre pacienții cu vârsta peste 70 de ani au niveluri crescute de MMK, dar 25-33% dintre aceștia nu au deficit de B 12 . Din acest motiv, testul MMK nu este de obicei recomandat la vârstnici. [1] [2]

Excesul de acid metilmalonic este asociat cu boala ereditară recesivă acidemia metilmalonic . În plus, acidul metimalonic din serul sanguin al vârstnicilor acționează ca un mediator al progresiei metastazelor canceroase, deoarece stimulează celulele să-și piardă capacitatea de atașare intercelulară și să crească motilitatea celulară. [3] [4]

Dacă un nivel crescut de acid metilmalonic este însoțit de un nivel crescut de acid malonic , aceasta poate indica o boală metabolică - acidurie combinată malonic și metilmalonic (KMAMMA). Prin calcularea raportului dintre acizii malonic și metilmalonic din plasma sanguină, KMAMMA poate fi diferențiat de aciduria metilmalonic clasică . [5]

Concentrația de acid metilmalonic din sânge este determinată prin cromatografie gaz-lichid/spectrometrie de masă. Interval de referință în sânge la om: 73–271 nmol/L. [6]

Vezi și

Note

  1. ↑ B12 Deficiență și instabilitate . Preluat la 31 august 2012. Arhivat din original la 2 ianuarie 2010.
  2. ↑ Boutin, M., Presse, N., Martineau, T., Perreault, A., Gaudreau, P., & Auray-Blais, C. (2020). Analiza spectrometriei de masă a acidului metimalonic urinar pentru a detecta deficitul metabolic de vitamina B12 la adulții în vârstă. Bioanalysis, 12(10), 693-705. PMID 32559133 doi : 10.4155/bio-2020-0106
  3. ^ Wang, H. și Zhang, XHF (2020) . Moleculele din sângele persoanelor în vârstă promovează răspândirea cancerului. Nature 585, 187-188 doi : 10.1038/d41586-020-02381-7
  4. ↑ Gomes, A.P., Ilter, D., Low, V., Endress, J.E., Fernández-García, J., Rosenzweig, A., ... & Elia, I. (2020). Acumulările de acid metilmalonic induse de vârstă promovează progresia tumorii. Nature, 585(7824), 283–287. doi : 10.1038/s41586-020-2630-0
  5. ↑ Monique GM de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans, Gepke Visser, Hubertus CMT Prinsen. O nouă abordare pentru diagnosticarea metabolică rapidă în CMAMMA  // Rapoartele JIMD, volumul 30 / Eva Morava, Matthias Baumgartner, Marc Patterson, Shamima Rahman, Johannes Zschocke, Verena Peters. - Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2016. - T. 30 . — S. 15–22 . - ISBN 978-3-662-53680-3 , 978-3-662-53681-0 . - doi : 10.1007/8904_2016_531 .
  6. ↑ Publicationen der UdS: Rolul stării nutriționale slabe și al hiperhomocisteinemiei în sarcina complicată în Siria . Preluat la 31 august 2012. Arhivat din original la 8 februarie 2012.

Literatură