| Sclerodermie sistemică | |
|---|---|
| Manifestări clinice ale sclerodermiei. | |
| ICD-11 | 4A42 |
| ICD-10 | M34 _ |
| MKB-10-KM | M34.0 , M34.9 , M34.2 , M34.1 și M34.8 |
| ICD-9 | 710,1 |
| MKB-9-KM | 710.1 [1] [2] |
| OMIM | 181750 |
| BoliDB | 12845 |
| Medline Plus | 000429 |
| eMedicine | derm/677ped /2197 |
| Plasă | D012595 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Sclerodermia ( greacă σκληρός - „tare” și δέρμα – „piele”) este o boală progresivă din grupa colagenozelor , de natură autoimună. Apare sclerodermia [3] [4] :
Sclerodermia sistemică este o boală autoimună a țesutului conjunctiv , cu o leziune caracteristică a pielii, a vaselor de sânge, a sistemului musculo-scheletic și a organelor interne (plămâni, inimă, tub digestiv, rinichi), care are la bază tulburări de microcirculație, inflamație și fibroză generalizată .
Conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10, sclerodermia sistemică are două subforme: [5]
Poate că boala are o predispoziție genetică. Cu toate acestea, factorii care provoacă în mod fiabil apariția sa sunt factori nocivi externi precum hipotermia, vibrațiile la locul de muncă, infecțiile anterioare ale sistemului nervos . Dezvoltarea inflamației vaselor mici duce la creșterea colagenului și a țesutului fibros din jurul lor , precum și la o modificare specifică a pereților lor - îngroșarea, pierderea elasticității, eventual chiar închiderea completă a lumenului vaselor mici. Aceste modificări, la rândul lor, duc la afectarea alimentării cu sânge a tuturor organelor și țesuturilor implicate în procesul patologic. Aportul inadecvat de sânge a țesuturilor duce la subțierea acestora (de exemplu, membranele mucoase ale esofagului și stomacului) sau, dimpotrivă, îngroșarea (pereții alveolelor din plămâni), perturbarea funcțiilor lor de bază (absorbție în tractul gastrointestinal). , îndepărtarea dioxidului de carbon de către plămâni, contracția fibrelor musculare).
Manifestările clinice ale sclerodermiei sunt foarte diverse, deoarece boala afectează aproape toate organele și țesuturile.
Caracteristică este leziunea pielii, care apare la majoritatea pacienților cu sclerodermie. Simptomele diagnostice sunt o față asemănătoare unei mască (expresii faciale extrem de reduse, dând impresia unei tensiuni în pielea feței) și o modificare a mâinilor (degete subțiri și inactive, cu unghii mari și îngroșarea falangelor terminale).
Diagnosticul de sclerodermie sistemică este cert prin prezența unui criteriu „major” sau a două „minore” (Colegiul American de Reumatologie).
O modificare a vaselor mâinilor duce la dezvoltarea sindromului Raynaud - un spasm vascular ascuțit cu răceală și durere în degete. O altă leziune specifică este modificările articulare în sclerodermie. Ele se manifestă prin inflamație cu o afectare destul de rapidă a mobilității articulare și formarea așa-numitelor contracturi, adică rigiditate ireversibilă datorită creșterii țesutului fibros în articulație și pierderii elasticității capsulei sale.
Dintre organele interne din sclerodermie, rinichii , plămânii și inima sunt cel mai adesea afectați . Modificările acestora duc la scăderea tuturor funcțiilor corpului. De exemplu, cu afectarea rinichilor, aceasta se manifestă printr-o creștere a insuficienței renale. Ca urmare, se dezvoltă o intoxicație generală a organismului în combinație cu pierderea de proteine și ioni.
Cele mai multe modificări ale sclerodermiei, cum ar fi durerile musculare și osoase, se pot asemăna cu cele ale reumatismului sau artritei reumatoide . Diagnosticul diferențial cu aceste boli se realizează pe baza examinării cu raze X și a testelor imune.
În tratamentul sclerodermiei, mijloacele de bază sunt medicamentele care reduc modificările fibrotice ale vaselor de sânge - preparate enzimatice pe bază de lidază sau ronidază , derivați de acid hialuronic și altele. Tratamentul farmacologic este combinat cu kinetoterapie și exerciții fizice pentru a preveni rigiditatea articulațiilor.
Prognosticul bolii este conditionat nefavorabil, medicina moderna nu poate elimina cauza bolii actionand doar asupra simptomelor acesteia. Boala este cronică, progresează lent, tratamentul adecvat nu face decât să îmbunătățească calitatea vieții și să încetinească progresia bolii, capacitatea de muncă se pierde complet în timp, iar pacientul devine invalid.