Ku70
Ku70
|
---|
|
|
|
Simboluri
| XRCC6 , repararea cu raze X care completează repararea defecte în celulele de hamster chinezesc 6, CTC75, CTCBF, G22P1, KU70, ML8, TLAA, completarea încrucișată a reparației cu raze X 6 |
---|
ID-uri externe |
OMIM: 152690 MGI: 95606 HomoloGene: 37483 GeneCards: 2547
|
---|
|
feluri |
Uman |
Mouse |
---|
Entrez |
|
|
---|
Ansamblu |
|
|
---|
UniProt |
|
|
---|
RefSeq (ARNm) |
| |
---|
RefSeq (proteină) |
| |
---|
Locus (UCSC) |
Chr 22: 41,62 – 41,66 Mb
| Chr 15: 81,87 – 81,92 Mb
|
---|
Căutare PubMed |
[unu]
| [2] |
---|
Editare (uman) | Editați (mouse) |
Ku70 este o proteină codificată de gena XRCC6 în corpul uman . [1] [2]
Funcția
Ku70, împreună cu proteina Ku80 , constituie o proteină Ku heterodimerică care se leagă la rupturile duble catene ale ADN -ului și participă la îmbinarea finală neomologă (NHEJ). Această proteină joacă, de asemenea, un rol în recombinarea V(D)J , un proces care utilizează NHEJ pentru a crea diversitate antigenică în sistemul imunitar al mamiferelor
.
Ku este, de asemenea, necesar pentru a menține lungimea telomerilor și pentru a astupa regiunile subtelomerice ale lanțului. [3]
Inițial, Ku a fost găsit la pacienții cu lupus eritematos sistemic , în organismul cărora s-a găsit un nivel ridicat de autoanticorpi la această proteină.
Îmbătrânirea
Celulele stem embrionare de șoarece (ESC) homozigote pentru mutația Ku70 -/- prezintă o sensibilitate crescută la radiațiile ionizante în comparație cu ESC heterozigote (Ku70 +/- ) sau de tip sălbatic (Ku70 +/+ ). [4] Șoarecii mutanți cu deficit de Ku70 sunt un exemplu de îmbătrânire timpurie. [5] Șoarecii mutanți au prezentat unele semne de îmbătrânire la o vârstă mai timpurie în comparație cu tipul sălbatic. Aceste rezultate sugerează că o scădere a capacității de a repara deteriorarea ADN-ului dublu catenar este cauza îmbătrânirii premature, iar funcționarea normală a genei care codifică proteina Ku70 joacă un rol important în integritatea celulelor. [6]
Nomenclatură
Ku70 a fost denumit sub mai multe nume, inclusiv:
- Proteina p70 autoantigenă
- Subunitatea 1, ADN helicaza 2 dependentă de ATP
- XRCC6 ( ing. Repararea cu raze X încrucișată 6 )
Interacțiuni
Ku70 a fost observat în multe interacțiuni proteină-proteină : cu CBX5 , CREBBP , TERF2 , NCF4 , PCNA și multe altele.
Note
- ↑ Gena Entrez: Repararea cu raze X XRCC6 care completează repararea defecte în celulele de hamster chinezesc 6 (autoantigen Ku, 70 kDa) . (nedefinit)
- ^ Pace P., Mosedale G., Hodskinson MR, Rosado IV, Sivasubramaniam M., Patel KJ Ku70 corrupts DNA repair in the absence of the Fanconi anemia pathway // Science : journal. - 2010. - iulie ( vol. 329 , nr. 5988 ). - P. 219-223 . - doi : 10.1126/science.1192277 . — PMID 20538911 .
- ↑ Boulton SJ, Jackson SP Componentele căii de îmbinare a capătului neomoloage dependentă de Ku sunt implicate în menținerea lungimii telomerelor și în tăcere telomerică // Jurnalul EMBO : jurnal. - 1998. - Martie ( vol. 17 , nr. 6 ). - P. 1819-1828 . - doi : 10.1093/emboj/17.6.1819 . — PMID 9501103 .
- ↑ Gu Y., Jin S., Gao Y., Weaver DT, Alt FW Celulele stem embrionare cu deficit de Ku70 au radiosensibilitate ionizantă crescută, activitate de legare la capătul ADN-ului defectuos și incapacitatea de a sprijini recombinarea V(D)J // Proceedings of Academia Națională de Științe a Statelor Unite ale Americii : jurnal. - 1997. - iulie ( vol. 94 , nr. 15 ). - P. 8076-8081 . - doi : 10.1073/pnas.94.15.8076 . — PMID 9223317 .
- ↑ Li H., Vogel H., Holcomb VB, Gu Y., Hasty P. Ștergerea Ku70, Ku80 sau ambele cauzează îmbătrânirea timpurie fără creșterea substanțială a cancerului // Biologie moleculară și celulară : jurnal. - 2007. - Decembrie ( vol. 27 , nr. 23 ). - P. 8205-8214 . - doi : 10.1128/MCB.00785-07 . — PMID 17875923 .
- ↑ Bernstein H, Payne CM, Bernstein C, Garewal H, Dvorak K (2008).