Receptor LDL

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 11 mai 2016; verificarea necesită 1 editare .
receptor LDL

Redare PDB bazată pe 1ajj.
Structuri disponibile
PDB Căutare ortolog: PDBe , RCSB
Identificatori
SimbolLDLR  ; FH; FHC; LDLCQ2
ID-uri externeOMIM:  606945 MGI :  96765 HomoloGene :  55469 ChEMBL : 3311 GeneCards : LDLR Gene
Profilul expresiei ARN
Mai multe informatii
ortologii
VedereUmanMouse
Entrez394916835
AnsambluENSG00000130164ENSMUSG00000032193
UniProtP01130P35951
RefSeq (ARNm)NM_000527NM_001252658
RefSeq (proteină)NP_000518NP_001239587
Locus (UCSC)Chr 19:
11.09 – 11.13 Mb
Chr 9:
21,72 – 21,75 Mb
Căutați în PubMed[unu][2]

Receptorul pentru lipoproteine ​​de joasă densitate (LDL receptor, ing.  low density lipoprotein receptor, LDL Receptor ) este o proteină care mediază endocitoza lipoproteinelor de joasă densitate bogate în colesterol . Receptorul LDL este o proteină de membrană care recunoaște în mod specific apoB-100 și apoE . Michael Brown și Joseph Goldstein au primit Premiul Nobel pentru Fiziologie sau Medicină în 1985 pentru descoperirea acestui receptor esențial în metabolismul lipidelor . Acesta a fost rezultatul muncii lor asupra hipercolesterolemiei ereditare .

Sinteza și funcția receptorului

Receptorul LDL este sintetizat în aproape toate celulele nucleare ale corpului. Activarea sau inhibarea transcripției proteinelor este reglată de nivelul de colesterol din celulă. Cu lipsă de colesterol, celula inițiază sinteza receptorului LDL, iar cu un exces, dimpotrivă, îl blochează. Receptorul LDL este sintetizat pe ribozomii reticulului endoplasmatic si modificat in aparatul Golgi , dupa care este transportat ca parte a veziculelor catre membrana celulara .

În membrana celulară , receptorul LDL este localizat în gropi acoperite cu clatrină . Cei doi liganzi principali pentru acest receptor  sunt apoB-100 și apoE . Când interacționează cu ligand, receptorul leagă colesterolul LDL prin adaptină , în timp ce caveola se închide într-o veziculă și lasă suprafața celulei în interior în timpul endocitozei . Receptorul este apoi fie degradat în lizozomi , fie recirculat înapoi în membrană. Aproximativ 70% din LDL este absorbită de endocitoza receptorului de către celulele hepatice. Deoarece excesul de LDL crește semnificativ riscul de ateroscleroză din cauza acumulării nespecifice în pereții vaselor de sânge , receptorul LDL este unul dintre cele mai importante elemente de reglare a metabolismului lipidelor din sânge.  

Structura

Receptorul LDL este format din mai multe domenii și regiuni independente. Acesta include un domeniu de legare a ligandului, un domeniu de omologie al precursorului factorului de creștere epidermic (  domeniul EGFP ), un domeniu de glicozilare ridicată , o regiune transmembranară și o regiune citosolică C-terminală . Primele trei domenii sunt situate în exteriorul celulei, adică sunt extracelulare.

Gene

Gena receptorului LDL constă din 18 exoni . Primul exon conține o secvență semnal pentru transportul proteinei de la reticulul endoplasmatic la membrana plasmatică. Exonii 2-6 codifică domeniul de legare a ligandului; exonii 7–14, domeniu asemănător EGFP ; exonul 15 — situs glicozilat; exonii 16-17 - regiune transmembranară; în cele din urmă, exonii 17-18 codifică regiunea citosolică .

Vezi și

Link -uri