Dermatita Herpetiformă Duhring

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 5 iulie 2019; verificarea necesită 1 editare .
Dermatita herpetiformă
ICD-11 EB44
ICD-10 L 13,0
MKB-10-KM L13.0
MKB-9-KM 694,0 [1] [2]
BoliDB 3597
Medline Plus 001480
Plasă D003874
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Dermatita herpetiformă Dühring este o boală inflamatorie a pielii asociată cu boala celiacă și caracterizată prin erupții cutanate polimorfe cu mâncărime, un curs cronic recidivant și depunere granulară de IgA în papilele dermei [3] .

Epidemiologie

În unele țări europene, dermatita herpetiformă Duhring (HD) apare cu o frecvență de 1:100.000 din populație, în timp ce printre diverse dermatoze este de 1,4%. Conform datelor oficiale, în 2014 prevalența HD în Federația Rusă a fost de 2,0 cazuri la 100 de mii din populația cu vârsta de 18 ani și peste, incidența a fost de 0,8 cazuri la 100 de mii din populația cu vârsta de 18 ani și peste. Raportul aproximativ al bolii la bărbați și femei variază de la 1,1:1 la 1,9:1.

Etiologie și patogeneză

Momentan, etiologia și patogeneza exactă nu sunt clare. Dermatita herpetiformă Duhring este o boală polietiologică. Cu toate acestea, aproape toți pacienții cu HD suferă de boală celiacă. Există mai mulți factori care provoacă apariția acestei boli:

Dermatita herpetiformă Dühring poate fi de natură paraneoplazică, adică poate fi un marker al procesului oncologic al organelor interne la un pacient [4] .

Tabloul clinic

Boala începe adesea cu senzații subiective: mâncărime chinuitoare, arsuri, furnicături. La 8-12 ore de la apariția senzațiilor subiective se dezvoltă manifestări cutanate, de natură polimorfă. Predominant, erupțiile cutanate sunt localizate pe suprafețele extensoare ale membrelor, scalpului, umerilor, genunchilor, coatelor, sacrului, feselor și sunt întotdeauna însoțite de mâncărime [4] . Erupția este reprezentată de pete, vezicule, papule și vezicule de diferite dimensiuni. Bulele sunt tensionate, cu o anvelopă densă. Ele pot apărea și pe pielea aparent neschimbată; mic, de până la 2-3 mm în diametru, cu un înveliș dens tensionat, conținut transparent. În timp, conținutul veziculelor devine tulbure, iar atunci când se atașează o infecție secundară, aceasta devine purulentă. Vesiculele s-au deschis pentru a forma eroziuni care se epitelizează rapid, lăsând hiperpigmentare. Uneori, leziunea cutanată este localizată. Membranele mucoase ale gurii nu sunt afectate [3] .

Diagnosticare

În analiza generală a sângelui, se observă, de regulă, un conținut crescut de eozinofile. Ca urmare a entropiei glutenului, se poate dezvolta anemie , asociată cu o lipsă de fier sau acid folic. Se recomanda efectuarea:

Diagnosticarea instrumentală nu este necesară. Se recomandă consultarea unui gastroenrolog pentru a detecta enteropatia glutenică, care provoacă steatoree la unii pacienți .

Tratament

Tratamentul ar trebui să înceapă cu o dietă fără gluten, care va elimina enteropatia. În paralel, se începe tratamentul cu sulfone ( dapsonă 1 mg per kg greutate corporală timp de 1-2 ani). De asemenea, sunt prescrise antihistaminice și glucocorticosteroizi sistemici și locali [4] .

Prognoză și prevenire

Este necesară o dietă fără gluten. De asemenea, ar trebui să vă abțineți de la alimente bogate în amidon. Excludeți din dietă alimentele care includ iod .

Boala are un curs cronic benign.

Note

  1. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 O.Yu. Olisova., T.A. Belousova, V.V. Vladimirov. Boli de piele și venerice: manual. - Medicină practică, 2015. - S. 210-214. — 288 p. - ISBN 978-5-98811-337-9 .
  4. ↑ 1 2 3 Societatea Rusă de Dermatovenerologi și Cosmetologi. Dermatita herpetiformă // Recomandări clinice. — 2016.