| Gigantism | |
|---|---|
| Anna Swan și părinții ei | |
| ICD-10 | E 22,0 , E 34,4 |
| MKB-10-KM | E22.0 |
| ICD-9 | 253,0 |
| BoliDB | 30730 |
| Medline Plus | 001174 |
| Plasă | D005877 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Gigantism (din altă greacă γίγας , r. p. γίγαντος - „ gigant , gigant , gigant ”) - o creștere foarte mare care apare la indivizii cu zone de creștere epifizare deschise (la copii și adolescenți) cu secreție excesivă a lobilor anteriori ai glandei pituitare ale hormonul de creștere (STG). Se caracterizează printr-o creștere comparativ proporțională epifizară (în lungime) și periostală (în grosime) a oaselor, țesuturilor moi și organelor depășind limitele fiziologice.
Creșterea gigantică este considerată de 7 picioare (213 cm) și mai mult. După osificarea cartilajelor epifizare (închiderea zonelor de creștere), gigantismul (boala) trece în acromegalie . În plus, acromegalia se dezvoltă atunci când o tumoare secretantă de hormon de creștere apare în organism după închiderea zonelor de creștere [1] . Spre deosebire de o boală asociată cu secreția crescută de hormon de creștere, înălțimea familiei are o ereditate clar definită și creșterea se oprește după ce zonele de creștere sunt închise (acromegalia nu se dezvoltă). Sportivii înalți (baschet, volei), în general, nu aparțin pacienților cu gigantism.
Giganții mai înalți de doi metri sunt rari . Gigantismul se observă mai des la bărbați, se manifestă de obicei la vârsta de 9-10 ani sau în perioada pubertății. Giganții cu creștere patologică se caracterizează printr-o sănătate precară, speranța lor de viață este scurtă, suferă de infantilism , dorința sexuală este redusă. Se caracterizează prin alungirea membrelor, în special a celor inferioare, în timp ce capul pare mic. Există gigantism parțial (parțial), în care o parte a corpului (de exemplu, un deget sau un deget de la picior) sau jumătate din corp crește (datorită sensibilității crescute a receptorilor unei părți a corpului la hormonul de creștere).
Gigantismul (sau macrosomia) se dezvoltă la copiii cu procese incomplete de osificare a scheletului, este mai frecvent la adolescenții de sex masculin, este determinat deja la vârsta de 9-13 ani și progresează pe toată perioada de creștere fiziologică. Odată cu gigantismul, ritmul de creștere a copilului și performanța acestuia depășesc cu mult norma anatomică și fiziologică și până la sfârșitul perioadei pubertare ajung la peste 1,9 m la femei și 2 m la bărbați, menținând în același timp un fizic relativ proporțional. Frecvența de apariție a gigantismului este de la 1 până la 3 cazuri la 1000 de locuitori. Părinții pacienților care suferă de această patologie sunt de obicei de înălțime normală. Gigantismul ar trebui să fie distins de înălțimea ereditară.
La mulți oameni, gigantismul este asociat cu o funcționare defectuoasă a glandei pituitare . Glanda pituitară (din altă greacă ὑπόφυσις - proces) este apendicele inferior al creierului, care joacă un rol principal în reglarea hormonală la toate vertebratele și la om. Glanda pituitară anterioară produce mai mulți hormoni, inclusiv hormonul de creștere . Scăderea secreției de hormon de creștere determină creșterea pitică ( nanism ). Dimpotrivă, secreția excesivă de hormon de creștere provoacă gigantism.
Pacienții se plâng de dureri de cap, slăbiciune generală, pierderi de memorie, modificare a aspectului, vedere încețoșată. Ritmul de creștere se accelerează. La începutul bolii, creșterea scheletului este relativ proporțională; mai târziu, trăsăturile faciale pot deveni mai mari, oasele plate se pot îngroșa, maxilarul inferior, spațiile dintre dinți și dimensiunea mâinii și a piciorului pot crește. Scalpul se îngroașă, vocea devine joasă, se dezvoltă macroglosia . Mușchii dezvoltați excesiv la începutul bolii se atrofiază, slăbiciunea musculară crește. Funcția glandei tiroide, a gonadelor, a glandelor suprarenale este perturbată, este posibilă dezvoltarea diabetului zaharat.
Gigantismul și acromegalia sunt două variații legate de vârstă ale acelorași procese patologice: hiperplazia și hiperfuncția celulelor pituitare care produc hormonul somatotrop (hormonul de creștere). Creșterea secreției de hormon de creștere poate fi observată cu leziuni ale glandei pituitare ca urmare a tumorilor glandei (adenoame hipofizare), intoxicații, neuroinfecții (encefalită, meningită, meningoencefalită), traumatisme cranio-cerebrale.
Îndepărtarea chirurgicală a glandei pituitare (hipofizictomie) la un animal tânăr duce la oprirea creșterii. Injecțiile cu hormon de creștere la astfel de animale le restabilesc creșterea normală. Introducerea hormonului de creștere la animalele tinere în creștere stimulează brusc creșterea și duce la gigantism (în experiment s-au obținut șobolani, câini și alte animale, care au o dimensiune corporală gigantică în comparație cu martor).
Pe lângă hormonul somatotrop , mulți alți factori, atât de mediu, cât și genetici, influențează creșterea animalelor și a oamenilor (vezi Fenotip ). S-a observat că odată cu introducerea preparatelor cu hormon de creștere la pacienții tineri, după 3-6 ani de la începerea terapiei, sensibilitatea la hormonul de creștere exogen (introdus din exterior) scade brusc (rezultatul producției de anticorpi).