| Frataxină | |
|---|---|
| Notaţie | |
| Simboluri | FXN; FA; CyaY; FARR; FRDA; MGC57199; X25 |
| PDB | 2395 |
| UniProt | Q16595 |
| Alte date | |
| Locus | al 9-lea cap. .9 _ |
| Informații în Wikidata ? | |
Frataxina ( ing. frataxin , abreviat FXN ) este o proteină care joacă un rol important în activitatea mitocondriilor , în special, în îndepărtarea fierului din spațiul aproape mitocondrial. În absența frataxinei, excesul de fier provoacă formarea de radicali liberi și daune. Este codificat de gena FXN, care este localizată pe cromozomul al 9-lea al brațului lung (brațul q). Proteina constă dintr-o secvență de 210 resturi de aminoacizi și are o greutate moleculară de 23135 Da [1] .
Mutațiile genei care codifică frataxina sunt cauza ataxiei lui Friedreich .