| anomalie Ebstein | |
|---|---|
| Imagine cu ultrasunete a stării patologice a inimii în anomalia lui Ebstein. | |
| ICD-11 | LA87.03 |
| ICD-10 | Q 22.5 |
| MKB-10-KM | Q22.5 |
| ICD-9 | 746,2 |
| MKB-9-KM | 746,2 [1] [2] |
| OMIM | 224700 |
| BoliDB | 4039 |
| Medline Plus | 007321 |
| eMedicine | med/627 |
| Plasă | D004437 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Anomalia lui Ebstein este o boală cardiacă congenitală rară . Această patologie apare cu o frecvență de 1% din toate malformațiile cardiace congenitale . Descris pentru prima dată în 1866 de către patologul Ebstein. Cu această boală de inimă, cuspizii valvei atrioventriculare drepte provin din pereții ventriculului drept și nu din inelul atrioventricular și se închid incomplet (insuficiență de valvă tricuspidă). Astfel, cavitatea ventriculului drept este redusă față de normă, iar partea ventriculului drept de la inelul atrioventricular (unde valva ar fi trebuit să fie în normă) până la valva tricuspidă deplasată în jos devine o continuare a atriului drept. . De asemenea, cu o anomalie, se observă neînchiderea foramenului oval (între atriul drept și cel stâng). Din cauza acestor modificări anatomice, anomalia Ebstein se caracterizează prin
Auscultatorii au scos la iveală tonuri înfundate, slăbite. Ritmul de „galop” este adesea auscultat, adică un ritm cu trei sau patru membri din cauza bifurcării zgomotelor cardiace I și II sau prezenței unor tonuri suplimentare III și IV.
ECG dezvăluie o serie de trăsături caracteristice. Sunt înregistrate unde P cu vârf înalt, care indică hipertrofia și dilatarea atriului drept. Alte simptome sunt blocarea blocului de ramură a fasciculului drept în absența semnelor de hipertrofie a ventriculului drept, tendința la aritmii cardiace și tulburări de conducere atrioventriculară. În plus, sindromul Wolf-Parkinson-White ar trebui considerat caracteristic pentru anomalia Ebstein .
O examinare cu raze X în proiecția anteroposterioră relevă cardiomegalie pronunțată cu o configurație sferică caracteristică a inimii. Unghiul cardiovasal drept este deplasat în sus, indicând o creștere a atriului drept. Fasciculul vascular este îngust, părțile stângi ale inimii nu sunt de obicei mărite.
Studiu ecocardiografic . Există o deformare a semnalului ecou de la supape și o creștere a volumului în dimensiunea atriului drept.
Cateterismul cardiac . Toți pacienții au presiune crescută în atriul drept. Valorile presiunii sistolice în ventriculul drept și artera pulmonară, de regulă, sunt normale sau ușor reduse. Funcția contractilă a ieșirii ventriculului drept este redusă, ceea ce se manifestă printr-o creștere lentă a curbei presiunii în faza de contracție izometrică, o coborâre lentă după închiderea valvelor pulmonare și creșterea presiunii telediastolice. Semne de diagnostic importante pot fi obținute cu înregistrarea simultană a presiunii și ECG intracavitar. Când cateterul este retras în atriul drept, valoarea presiunii nu se modifică semnificativ, dar apare o configurație atrială a ECG intracavitar. O analiză a compoziției de gaze a sângelui dezvăluie în cele mai multe cazuri un număr scăzut de saturație de oxigen din sânge în părțile drepte ale inimii, o diferență mare arteriovenoasă și hipoxemie arterială.
Studiu angiocardiografic. Cea mai informativă este atriografia corectă. În toate cazurile, cavitatea gigantică, puternic extinsă a atriului drept este contrastată. Datorită întârzierii îndelungate a agentului de contrast, intensitatea contrastului acestuia este destul de densă și este extrem de rar observată o scădere a densității datorită diluției agentului de contrast cu un volum mare de sânge.
Se efectuează un studiu electrofiziologic pentru toți pacienții cu aritmii cardiace. Obiectivele acestui studiu includ determinarea tipului de cale anormală, durata perioadelor refractare efective antegrade și retrograde ale căii anormale și stabilirea localizării acesteia. [3]
Tratamentul radical pentru anomalia lui Ebstein este intervenția chirurgicală. Operația are ca scop eliminarea insuficienței sau stenozei valvei tricuspide prin creșterea cavității utile a ventriculului drept și eliminarea defectelor concomitente.
În prezent, două tipuri de operații radicale sunt utilizate pentru anomalia lui Ebstein:
Reconstrucția plastică a valvei tricuspidiene constă în crearea unei valve unicuspide, plicarea porțiunii atriale a ventriculului drept, anuloplastia posterioară a valvei tricuspide și reducerea atriului drept. Pentru a face acest lucru, cusăturile largi în formă de U de pe garnituri captează cuspidul anterior al valvei tricuspide, partea atrializată a ventriculului drept și orificiul atrioventricular drept. Prin strângerea și legarea suturilor, valva tricuspidiană este conectată la orificiul atrioventricular; în același timp, se creează o valvă cu o singură frunză, se efectuează plicarea părții atriale a ventriculului drept și se reduce diametrul inelului fibros.
Esența operației de protezare a valvei tricuspide este excizia valvei deformate și sutura unei proteze artificiale. Proteza se fixează la 1-2 cm deasupra sinusului coronar. Această tehnică elimină posibilitatea deteriorării sistemului de conducere al inimii și, în același timp, crește cavitatea ventriculului drept. [3]
Toți pacienții cu patologie gravă mor în prima lună de viață (aproximativ 25% dintre pacienți). Până la 6 luni 68% supraviețuiesc, până la 5 ani - 64%, ulterior curba se stabilizează. La pacienții neoperați, insuficiența cardiacă progresivă și aritmiile devin cauze de deces . Starea se poate îmbunătăți după operarea conexiunii ( anastomoză ) dintre vena cavă superioară și artera pulmonară dreaptă - pentru a facilita trecerea sângelui venos în sistemul de circulație pulmonară.
Mortalitatea în astfel de intervenții chirurgicale variază de la 8 la 50% și depinde de severitatea defectului și de experiența chirurgului. Rezultatele tratamentului chirurgical sunt bune în 90% din cazuri. La un an de la operație, capacitatea de muncă a pacientului poate fi restabilită.