| boala Kirle | |
|---|---|
| ICD-10 | L 87,0 |
| OMIM | 149500 |
| BoliDB | 32593 |
| Plasă | C538130 |
Boala Kirle este o boală rară a pielii care se manifestă printr-o încălcare a keratinizării și pătrunderea celulelor keratinizate în derm.
Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1916 de dermatologul și patologul austriac Josef Kirle [1] .
Boala se manifestă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 70 de ani [2] . Femeile sunt mai des afectate.
O predispoziție genetică la dezvoltarea acestei boli nu a fost dovedită, dar au fost descrise cazuri de boală în rândul rudelor din aceeași familie cu consanguinitate [2] .
Patogenia se bazează pe accelerarea keratinizării și diferențierii celulelor epidermice, ceea ce duce la formarea de „dopuri” keratotice cu zone de parakeratoză. Aceste „dopuri” provoacă un răspuns inflamator cronic ca urmare a pătrunderii lor în epidermă și derm [3] .
Boala începe treptat. Se manifestă prin apariția unor papule dense cu cheratinizare în centru sub formă de „dop”. La începutul bolii, papulele cu diametrul de 2-3 mm nu diferă în culoare. Odată cu progresia bolii, papulele cresc la 8-10 mm, culoarea se schimbă și devine cenușie, maro-roșu. Uneori, aceste „dopuri” pot fi confundate cu negi.
Localizarea erupțiilor cutanate: suprafețe extensoare ale picioarelor, feselor, feței, trunchiului, scalpului, rar - palme, tălpi. Membranele mucoase nu sunt afectate. Erupțiile proaspete pot fi ușor mâncărime [1] .
Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic și a rezultatelor examenului histologic al biopsiilor cutanate. Histologia relevă invaginări extrafoliculare ale epidermei, care sunt umplute cu dopuri cornoase cu zone de bazofilie [4] .
Diagnosticul diferențial se face cu următoarele boli:
În tratamentul bolii Kirle, se folosesc retinoizi sistemici, citostatice , glucocorticosteroizi . Când apare o infecție, se adaugă antibiotice. În funcție de severitatea bolii și a leziunilor cutanate, se utilizează terapia locală sau sistemică.