| Hiperkeratoză Flegel lenticulară persistentă | |
|---|---|
| ICD-10 | L 85,9 |
| OMIM | 144150 |
| Plasă | C538377 și C538377 |
Hiperkeratoza lenticulară persistentă a lui Flegel este un tip rar de cheratoză foliculară caracterizată prin papule cornoase mici răspândite [1] .
Boala se manifestă în adolescență și vârsta mijlocie.
Boala este moștenită în mod autosomal dominant.
Baza bolii este o încălcare a sintezei keratinei 55k. Ca urmare, cheratinizarea este perturbată în leziuni [1] .
Pe piele se formează papule brun-roșiatice cu solzi cornos. Papulele au diametrul de la 1 la 5 mm. Când solzii este îndepărtat, se formează o suprafață cu mici hemoragii punctiforme. Pacienții nu sunt de obicei deranjați de mâncărime. Localizarea leziunilor: sunt afectate partea din spate a picioarelor, tibie, coapse, mai rar mâinile, trunchiul, auriculele. Membranele mucoase sunt de obicei intacte [2] .
Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic, a datelor istorice și a rezultatelor examenului histologic al probelor de biopsie cutanată.
Diagnosticul diferențial se face cu următoarele boli:
În tratamentul hiperkeratozei lenticulare persistente Flegel se folosesc retinoizi sistemici, citostatice, glucocorticosteroizi, vitamina A. Se folosesc local unguente cheratolitice.