| acrokeratoza verruciformă a lui Hopf | |
|---|---|
| ICD-10 | Q 82.8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| MKB-9-KM | 757,39 [1] |
| OMIM | 101900 |
| BoliDB | 3467 |
Acrokeratoza verruciformă Hopf este o genodermatoză hiperkeratotică rară moștenită în mod autosomal dominant, caracterizată prin leziuni verrucoase cornoase la nivelul extremităților superioare și inferioare.
Etiologia bolii nu este în prezent clară. O serie de studii recente vorbesc despre eterogenitatea genetică a dermatozei. Există o mutație a genei ATP2A2, care este asociată cu boala Darier-White și cu acrokeratoza verruciformă a lui Hopf [2] .
Majoritatea bărbaților sunt afectați, mai des copiii sub 10 ani. Leziunile persistă de obicei pe tot parcursul vieții.
Tabloul clinic al bolii se caracterizează prin apariția unor papule semisferice maronii hiperkeratice dense cu un diametru de 0,5–0,7 cm și o înălțime de 3–4 mm. atât individual cât și în grup. Papulele sunt localizate în principal pe dosul mâinilor și picioarelor (uneori cu captarea palmelor și tălpilor), precum și pe suprafețele extensoare ale antebrațelor și picioarelor. Boala continuă foarte mult timp și fără senzații subiective. Adesea boala este diagnosticată împreună cu boala Darier-White, acantoza neagră, keratoacantom multiplu [3] .
Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic și a rezultatelor examenului histologic. Examenul histologic evidențiază hiperkeratoză sub forma unui strat masiv de substanță cornoasă, acantoză, granuloză, papilomatoză sub formă de „turne bisericești”, formarea de fisuri suprabazale, uneori este posibil să se detecteze diskeratoză, acantoliză, detectată și în boala Darier. [2] .
Diagnosticul diferențial al acrokeratozei verruciforme a lui Hopf se realizează cu următoarele boli:
Pacienții sunt tratați cu vitaminele A și E, retinoizi (neotigazon 0,5 mg/kg pe zi). Unguentul cu tretinoin este utilizat local de 1-2 ori pe zi. Sunt prezentate diatermocoagularea elementelor neguoase individuale, crioterapia și terapia cu laser [3] .