Epidermodisplazie cu veruci

Epidermodysplasia verruciformis (Lewandowski-Lutz epidermodysplasia verruciformis) este o boală autozomal recesivă foarte rară care se manifestă prin erupții cutanate larg răspândite predispuse la transformare malignă [2] .

Etiologie

Cei doi factori principali în apariția bolii sunt:

• Mutații pe cromozomul 17q25 în genele EVER1 și EVER 2, în urma cărora organismul uman nu poate preveni și combate infecția cu papilomavirus uman (HPV).
• Ca urmare a acestui fapt, apare infecția cu papilomavirus uman. În principal HPV 3 și 5

Studii recente au arătat că unii pacienți cu epidermodisplazie verruciformă a lui Lewandowski-Lutz au abateri generale în reacțiile imunității celulare. Acest lucru apare ca urmare a mutațiilor ereditare sau a suprimării funcțiilor imune cauzate de diferite infecții virale.

Tabloul clinic

Boala se caracterizează prin erupții cutanate multiple sub formă de papule multiple ușor ridicate, cu un diametru de aproximativ 3-5 mm, cu contururi poligonale. Erupții cutanate de culoare corporală obișnuită, roșiatică sau roșie-maronie. Există tendința de grupare. Pacienții pot dezvolta plăci plate mari și pete care se îmbină unele cu altele și se desprind puțin.

Pacienții nu experimentează niciun disconfort. Boala este persistentă și durează toată viața. Trebuie remarcat faptul că unele formațiuni neguoase sunt predispuse la transformare malignă [2] .

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu următoarele boli:

• acrokeratoza lui Hopf verruciformă ;
• tuberculoză cutanată cu neruși;
• lichen plat negru;
• boala Darier ;
• Cheratoza actinică;
• pitiriazis versicolor;
• sindromul Netherton
• hipercheratoză Flegel lenticulară persistentă [3] .

Diagnosticare

Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic și a anamnezei. Examenul histologic evidențiază acantoză , papilomatoză, coilocitoză, hiperkeratoză. Pacienților li se recomandă să se supună tipării HPV și testelor genetice.

Tratament

În mare parte, îndepărtarea chirurgicală a elementelor neguoase. Medicație: utilizarea sistemică și locală a retinoizilor.

Notă

1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 Ghiduri clinice federale. Dermatovenerologie: Boli ale pielii. Infecții cu transmitere sexuală. - Business Express, 2015. - 768 p. - ISBN 978-5-89644-123-6 .
3. ↑ B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin și alții; Ed. B. A. Berenbein, A. A. Studnitsina. Diagnosticul diferențial al bolilor de piele. - Medicină, 1989. - 672 p.