| Hemofilia C | |
|---|---|
| ICD-11 | 3B13 |
| ICD-10 | D68.1 _ |
| MKB-10-KM | D68.1 |
| ICD-9 | 286,2 |
| MKB-9-KM | 286,2 [1] [2] |
| OMIM | 264900 |
| BoliDB | 29376 |
| eMedicine | ped/ 964med/3515 |
| Plasă | D005173 |
Hemofilia C este o boală moștenită rară, autosomal recesivă , cauzată de o deficiență a factorului de coagulare XI (cel mai des întâlnită la evreii ashkenazi ). Se caracterizează printr-o încălcare slabă a mecanismului intern al stadiului inițial de coagulare a sângelui , absența sau severitatea ușoară a hemoragiei .
Acest tip de hemofilie este descris doar în 5% din cazuri. Această formă apare atât la bărbați, cât și la femei, cu aceeași frecvență. Cel mai adesea , boala este asimptomatică și este detectată întâmplător în analiza coagulării sângelui. Sângerarea spontană este absentă sau nesemnificativă. Leziunile și operațiile sunt uneori complicate de sângerare , dar acest lucru nu se întâmplă întotdeauna, chiar și la aceeași persoană.
Identificarea unei încălcări a stadiului inițial de coagulare a sângelui (într-o autocoagulogramă, APTT) cu timp normal de protrombină și trombină.
În cele mai multe cazuri, nu este necesar niciun tratament. În timpul operațiilor și nașterii , complicate de sângerare, sunt necesare transfuzii cu jet de plasmă proaspătă congelată .