Carcinoid
Carcinoid (tumoare carcinoidă) este o tumoare malignă de natură neuroendocrină.
Unele tumori se caracterizează prin secreție activă și produc serotonină , kalikreină , prostaglandine .
Eliberarea de serotonina determină sindromul carcinoid clinic . [unu]
Etiologie: tumora provine din celulele enterocromafine ale lui Kulchitsky din criptele Luberkün.
Demografie: cel mai adesea apare în 50-60 de ani, raportul dintre bărbați și femei este de 2:1, reprezentând 2% din toate tumorile tractului gastrointestinal.
Localizare: provine din tractul digestiv, mai rar din plămâni și din sistemul genito-urinar.
- tractul gastrointestinal (55%), plămânii și bronhiile (30%), organele sistemului genito-urinar și altele (15%);
- tumori carcinoide ale tractului gastro-intestinal: intestin subțire - 45% (75% este o tumoare solitară, 90% apare la 60 cm de valva ileocecală), rect - 20% (rareori provoacă sindromul carcinoid), apendicele -16% (cel mai tumoră comună a apendicelui), colon - 11%, stomac - 7%. [2]
Clasificare: În prezent, ENETS a propus să împartă carcinoizii în funcție de gradul lor de malignitate (Grad) în 3 grupe principale - G1, G2, G3. [3]
Structura tumorii: macroscopic sunt noduri submucoase galbene dense, microscopic sunt definite ca tumori bine diferențiate, asemănătoare ca structură cu cancerul pulmonar cu celule mici, cu microscopie electronică - granule de enolază specifică neuronului . [2]
Dimensiunea tumorii: mai puțin de 1 cm până la câțiva centimetri.
Manifestări clinice: de obicei asimptomatice până când apar metastaze.
- sindromul carcinoid (înroșire episodică a pielii, dificultăți de respirație, diaree etc.), cauzat de metastaza tumorală la ficat, urmată de secreția de factori secretați de carcinoid în circulația sistemică;
- dureri abdominale ca semn secundar de obstrucție intestinală sau ischemie intestinală;
- insuficiență cardiacă pe partea dreaptă și apariția zgomotului din cauza defectelor valvulare .;
- combinatie cu alte neoplasme maligne cauzate de apudom . [2]
Examinare: include anamneza și examenul fizic, analize clinice și biochimice de sânge cu studiul nivelului de cromogranina A, serotonina.
În funcție de simptomele clinice, sunt examinați alți markeri:
- sindrom carcinoid - 5-HIAA;
- determinarea nivelului de 5-HIAA în urină;
- metodele instrumentale includ fibrocolonoscopia, esofagogastroduodenoscopia, ultrasonografia endoscopică, endoscopia capsulă, ultrasunetele cavității abdominale și a pelvisului mic, radiografie toracică, CT sau RMN. [3]
Evoluție și prognostic: Tumoarea metastazează lent, de obicei la plămâni și la ficat. [1] În absența bolii metastatice, prognosticul este favorabil, cu o rată de supraviețuire la cinci ani de 90%; cu apariția focarelor secundare în ficat, rata de supraviețuire la cinci ani este de 50%. [2]
Stadializarea: pe baza clasificării TNM.
Tratamentul pentru acest tip de tumoră depinde de amploarea acesteia.
- Tumori neuroendocrine localizate ale tractului gastrointestinal: Tratamentul principal pentru tumorile localizate este intervenția chirurgicală. Rolul terapiei adjuvante nu a fost încă determinat. Chimioterapia adjuvantă este considerată rezonabilă pentru tumorile G3.
- Proces tumoral avansat și tumori recurente: tratamentul chirurgical este utilizat pentru a reduce masa tumorală (chirurgie citoreductivă), care este deosebit de importantă pentru tumorile producătoare de hormoni și poate fi utilizat secvenţial sau în asociere cu terapia medicamentoasă. Alte metode citoreductoare: ablația prin radiofrecvență, embolizarea și chemoembolizarea metastazelor hepatice. Transplantul hepatic poate fi luat în considerare în cazuri selectate (pacienți tineri fără extinderea tumorală confirmată și rezecția tumorii primare). Terapia medicamentoasă (chimioterapia, terapia țintită) este standardul pentru tumorile endocrine maligne ale pancreasului și neoplasmele slab diferențiate de alte localizări (rata de răspuns 30-50%). Bioterapia cu analogi de somatostatina si α-interferoni este eficienta impotriva sindroamelor clinice asociate cauzate de hiperproductia si secretia de hormoni (sindrom carcinoid, sindrom de hipoglicemie, sindrom Zollinger-Ellison etc.), a demonstrat eficacitatea la 60% dintre pacienti. Combinația de analogi ai somatostatinei și α-interferoni a demonstrat eficacitatea la pacienții rezistenți la alte medicamente. Algoritmul de selecție a tratamentului depinde de tipul de tumoră și se bazează pe clasificările și recomandările OMS ale Societății Europene pentru Studiul Neoplasmurilor (ENETS).
Note
- ↑ 1 2 V.M. Kitaev, S.V. Kitaev. Tomografia computerizată în gastroenterologie. Un ghid pentru medici .. - Moscova: „MEDpress-inform”, 2016. - P. 37-38. — 200 s. - ISBN 978-5-00030-318-4 .
- ↑ 1 2 3 4 Michael P. Federle, Shiva P. Raman. Diagnosticarea radiațiilor. Organele cavității abdominale. Traducere din engleză de V.N. Vishnyakov .. - Moscova: Editura Panfilov, 2019. - P. 438-441. — 1088 p. - ISBN 978-5-91839-101-3 .
- ↑ 1 2 [ https://minzdrav.gov-murman.ru/documents/poryadki-okazaniya-meditsinskoy-pomoshchi/25.pdf RECOMANDĂRI PRACTICE PENTRU TRATAMENTUL MEDICAL AL PACIENȚILOR CU TUMORI NEUROENDOCRINE ALE TRACTULUI GASTRO-INTESTINAL.] RUSSCO RECOMANDĂRI PRACTICE. Versiunea 2014. - 2014. - S. 255-256 . Arhivat din original pe 29 aprilie 2021.