Pseudohipoaldosteronism

Pseudohipoaldosteronism
ICD-10 N25.8
Plasă D011546

Pseudohipoaldosteronismul ( diabet salin renal ) este o încălcare determinată genetic a reabsorbției ionilor de sodiu în tubuli datorită sensibilității scăzute a receptorilor epiteliului tubular la aldosteron [1] . Împreună cu sodiul, organismul pierde o cantitate semnificativă de lichid ( poliurie ), se dezvoltă deshidratare , epuizare de sare și distrofie . Conținutul de sodiu din plasma sanguină este întotdeauna sub 130 mmol/l [1] , hiponatremia și hipovolemia stimulează secreția excesivă de aldosteron, cu toate acestea, în ciuda suprasolicitarii funcției mineralocorticoide a cortexului suprarenal, reabsorbția de sodiu în rinichi rămâne redusă. În urina zilnică a pacienților, se determină 60 ... 80 μg de aldosteron cu o rată de aproximativ 25 μg [1] .

Tubulopatiile primare , manifestate printr-o stare de pseudohipoaldosteronism, se întâlnesc mai des la copii în perioada neonatală și sugară, la copiii mai mari, diabetul renal cu sare se dezvoltă ca secundar mai des în legătură cu pielonefrita [1] .

Tratament

Principiul principal de tratament este introducerea unei cantități suficiente de clorură de sodiu pe cale orală și parenterală (în conformitate cu excreția sa zilnică în urină [1] . Odată cu dezvoltarea „sindromului de epuizare a sării”, soluția de clorură de sodiu este administrată intravenos prin picurare. [1] , calculul cantității totale de sodiu necesară pentru corectarea hiponatremiei se realizează conform formulei individual pentru fiecare caz specific.

Vezi și

Note

  1. 1 2 3 4 5 6 Nefrologia copiilor / Ignatova M. S., Veltishchev Yu. E. - Ed. a 2-a, revizuită. si suplimentare - L . : Medicină, 1989. - S. 271 .. - 456 p. — 60.000 de exemplare.  - ISBN 5-225-00059-2 .