Pseudohiperaldosteronism

Pseudohiperaldosteronismul ( sindromul hipertensiv pseudomineralocorticoid , sindromul excesului de mineralocorticoizi aparent ) este un grup rar de boli care se manifestă prin hipertensiune arterială , alcaloză hipokaliemică , niveluri reduse, nestimulate de renină și aldosteron în sânge [1] .

Etiologie și patogeneză

Mecanismul de dezvoltare a acestei patologii: aldosteronul și cortizolul au aceeași afinitate pentru receptorii mineralocorticoizi . Cu o deficiență a enzimei 11-beta-hidroxisteroid dehidrogenază, care catalizează conversia cortizolului în metabolitul său inactiv cortizon , există o creștere a raportului cortizol / cortizon și tetrahidrocortizol / tetrahidrocortizon în sânge . Secreția de cortizol depășește semnificativ secreția de aldosteron (de până la 200 de ori). Cu suprimarea farmacologică a 11-beta-hidroxisteroid dehidrogenazei sau un defect genetic în formarea acesteia, are loc o activare semnificativă a activității mineralocorticoide a cortizolului cu un tablou clinic corespunzător. Acest sindrom se observă cu defecte enzimatice congenitale (familiale) sau în caz de abuz de produse care conțin acid glicirizic (conținute în rizomii de lemn dulce [2] ). Lemnul dulce ( dulce dulce , tutun de mestecat , fructe confiate) inhibă activitatea 11-beta-hidroxisteroid dehidrogenazei. În astfel de cazuri, întreruperea produselor care conțin lemn dulce ajută la inversarea dezvoltării sindromului. Cu defecte enzimatice congenitale, se recomandă administrarea de dexametazonă, care suprimă producția de cortizol endogen, elimină hipokaliemia și hipernatremia și contribuie la normalizarea tensiunii arteriale . Diureticele care economisesc potasiul ( amilorida , spironolactona ) au de asemenea un efect pozitiv [1] .

Medicul britanic G. Liddle a descris o boală congenitală rară, ale cărei manifestări clinice sunt similare cu hiperaldosteronismul . A fost numit sindromul Liddle . După mecanismul de apariție, este clasificat ca un sindrom care imită hiperaldosteronismul. Aceasta este o formă ereditară autozomal dominantă de hipertensiune arterială , cauzată de creșterea volumului lichidului circulant , reabsorbția crescută a sodiului în tubii renali cu scăderea potasiului , reninei și aldosteronului în sânge [1] .

Vezi și

• Sindromul Liddle
• Pseudohipoaldosteronism

Note

1. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Mica enciclopedie a unui endocrinolog. - Ed. I. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 275-276. — 360 s. — („Biblioteca practicianului”). - 5000 de exemplare.  — ISBN 966-7013-23-5 .
2. ↑ Sigurjonsdottir HA, Axelson M., Johannsson G., Manhem K., Nyström E., Wallerstedt S. Efectul lemnului dulce asupra RAAS diferă între genuri  //  Presa de sânge. : jurnal. - 2006. - Vol. 15 , nr. 3 . - P. 169-172 . - doi : 10.1080/08037050600593060 . — PMID 16864159 .

Link -uri