| Distrofia corneeană lattice, tip I | |
|---|---|
| O rețea de opacități groase, filiforme, la un pacient cu distrofie latice de subtip III cauzată de o mutație homozigotă (Leu527Arg) a genei TGFBI | |
| ICD-10 | H18,5 |
| ICD-9 | 371,54 |
| MKB-9-KM | 357,4 [1] și 277,39 [1] |
| OMIM | 122200 |
| eMedicine | articol/1193793 |
| Plasă | C537935 și C537935 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Distrofia corneeană lattice de tip I (LCD1; distrofia Bieber-Haab-Dimmer) este o formă rară de distrofie a corneei umane asociată cu mutații ale genei TGFBI care codifică keratoepitelina . Spre deosebire de distrofia latice de tip II , nu are manifestări sistemice. Pe măsură ce boala progresează , în cornee se formează opacități fibroase cu ramuri subțiri care se întrepătrund . Distrofia se dezvoltă la ambii ochi , de obicei manifestările devin vizibile până la sfârșitul primului deceniu de viață .
Distrofia corneeană lattice a fost descrisă pentru prima dată de oftalmologul elvețian Hugo Bieber în 1890 . [2]