| boala Rendu-Osler | |
|---|---|
| ICD-11 | LA90,00 |
| ICD-10 | eu 78,0 |
| MKB-10-KM | I78.0 |
| ICD-9 | 448,0 |
| MKB-9-KM | 448,0 [1] |
| OMIM | 187300 |
| BoliDB | 9303 |
| Medline Plus | 000837 |
| eMedicine | med/2764 ped/1668 derm/782 |
| Plasă | D013683 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Boala Randu-Osler ( Randu-Osler-Weber ), sindromul Osler , telangiectazii ereditare familiale, telangiectazii ereditare hemoragice , angiomatoza hemoragică este o boală ereditară bazată pe inferioritatea endoteliului vascular , având ca rezultat diferite zone ale membranelor pielii și mucoasei. În organele interne se formează buzele, gura, telangiectaziișiangioame , care sângerează. Numit după Sir William Osler , Henri Jules Louis Marie Randu și Frederic Parkes Weber, care l-au descris la sfârșitul secolului al XIX-lea și începutul secolului al XX-lea. Se transmite în mod autosomal dominant ; apare la aproximativ una din 5.000 de persoane.
Uneori, principalele simptome ale bolii pot fi sângerări nazale sau gastro -intestinale , care apar pe cont propriu sau cu leziuni minore. Odată cu repetarea lor frecventă, se dezvoltă anemie cronică .
Diagnosticul este simplu dacă, la examinarea membranei mucoase a buzelor, limbii, nasului, este posibilă determinarea vasodilatației caracteristice. În cazurile dificile, cu afectarea organelor interne , tomografia computerizată cu creșterea contrastului în bolus este utilizată pentru a vizualiza vasele anormale.
Telangiectaziile pot începe să se formeze la vârsta de 6-10 ani atât la băieți, cât și la fete. Încep să apară deja la vârsta de 40-50 de ani.
Se urmărește oprirea sângerării, dacă este necesar, se efectuează o transfuzie de sânge și se prescriu preparate de fier. Se folosește și crioterapia , uneori se recurge la chirurgie. Când vine vorba de sângerări nazale, utilizarea tamponadei nazale nu face decât să mărească reapariția și severitatea sângerării. Utilizarea tampoanelor Merocel, un burete hemostatic, este ineficientă, deoarece dăunează și mai mult mucoasei. Destul de eficiente sunt tampoanele realizate dintr-un burete de cauciuc spumos și un deget dintr-o mănușă de silicon. După o tamponare eficientă, se recomandă prescrierea terapiei hemostatice conservatoare intensive, medicamente care afectează pozitiv peretele vascular (acid tranexamic, etamsilat , acid aminocaproic , vikasol, vitamina C ).
După oprirea sângerărilor nazale, se recomandă utilizarea preparatelor locale de epitelizare și regenerare care conțin lanolină , vitamina E , dexpantenol. Cu cât aplicarea va fi mai des (de 7-8 ori pe zi), cu atât sunt mai mari șansele unui rezultat favorabil.
Este foarte important în perioada de ameliorare a sângerărilor nazale să controlați pe cât posibil tensiunea arterială, ritmul cardiac, pentru a evita orice efort fizic până la numirea laxativelor pentru a exclude o creștere a presiunii asociată cu încercările în timpul actului de defecare. .