Sindromul Stevens-Johnson | |
---|---|
Bărbat cu sindrom Stevens-Johnson | |
ICD-11 | EB13.0 |
ICD-10 | L 51.1 |
MKB-10-KM | L51.1 și L51.2 |
ICD-9 | 695,1 |
MKB-9-KM | 695.13 [1] și 695.15 [1] |
OMIM | 608579 |
BoliDB | 4450 |
Medline Plus | 000851 |
eMedicine | emerg/555 derm/405 |
Plasă | D013262 |
Fișiere media la Wikimedia Commons |
Sindromul Stevens-Johnson este o boală acută toxico-alergică, a cărei caracteristică principală este erupțiile cutanate pe piele și mucoasele [2] . Acest sindrom este un tip malign de eritem exudativ [2] . Inițial, există o febră puternică și dureri în mușchi și articulații [3] . Apoi moartea celulelor duce la apariția unor vezicule destul de mari pe membrana mucoasă a gurii, gâtului, ochilor, alte zone ale pielii și mucoaselor, apar defecte ale pielii, acoperite cu pelicule alb-cenusii, fisuri, cruste de coagulare. sânge [3] . Deteriorarea mucoasei bucale împiedică mâncatul, închiderea gurii provoacă dureri severe, ceea ce duce la salivație. Există o inflamație a mucoasei ochilor - conjunctivită (alergică) [3] . Corneele suferă fibroză . Urinarea devine dificilă și dureroasă .
Sindromul a fost descris pentru prima dată de Albert Mason Stevens și Frank Chambliss Johnson în 1922.
Cele mai studiate cauze ale sindromului Stevens-Johnson sunt anumite medicamente ( modafinil [4] , lamotrigină , carbamazepină , alopurinol , sulfonamide , nevirapină ) [5] , precum și infecții și, în cazuri mult mai rare, cancer [6] .
Boala debutează brusc cu febră mare, dureri în gât și stare de rău. Pe fondul unei stări generale severe, pe piele apar vezicule, după deschiderea cărora se formează eroziuni hemoragice . Îmbinându-se, ele se transformă într-o suprafață ascuțită dureroasă și sângerând continuu. O parte din eroziuni este acoperită cu placă fibrinoasă.
Tratamentul simptomatic are ca scop reducerea intoxicației, desensibilizarea, ameliorarea inflamației și accelerarea epitelizării pielii afectate. Pentru cazurile severe sau cronice, recurente, se pot utiliza corticosteroizi .
Pentru tratament se folosesc medicamente desensibilizante ( difenhidramină , suprastin , tavegil , claritin ), antiinflamatoare (salicilați), preparate de calciu, lactat de etacridină și levamisol , pentru ameliorarea exacerbărilor, corticosteroizi , terapie detoxifiante.
Numirea terapiei cu vitamine ( vitaminele B, acid ascorbic ) este contraindicată, deoarece astfel de vitamine sunt alergeni puternici.
Tratamentul local are ca scop eliminarea inflamației, umflarea și accelerarea epitelizării zonelor cutanate afectate. Folosesc analgezice (trimecaină, lidocaină ), antiseptice ( furatilină , cloramină etc.), enzime proteolitice ( tripsină , chimotripsină), keratoplastie (ulei de măceș, cătină etc.)
În perioada de remisie a bolii, copiii trebuie supuși examinării și igienizării cavității bucale, hiposensibilizării nespecifice cu un alergen la care s-a stabilit hipersensibilitatea.