Transpunerea marilor vase ( artere ) - TMS (TMA) - boală cardiacă critică congenitală , caracterizată prin discordanță (care nu este asemănătoare ca genotip) între conexiunea ventricular-arterială și concordantă atrioventriculară. TMS este considerată una dintre cele mai frecvente malformații cardiace congenitale împreună cu tetrada Fallot , coarctația aortică , defectul septal ventricular etc.
Defectul a fost descris pentru prima dată în 1797 de către chirurgul și patologul englez M. Baillie [1] .
Odată cu transpunerea marilor vase, se observă o descărcare aortică anormală din ventriculul drept și trunchiul pulmonar din ventriculul stâng . Poziția lor normală este inversată. Odată cu transpunerea completă , aorta care pleacă din ventriculul drept al inimii poartă sânge venos, care, după ce a trecut prin artere , capilare , vene , revine din nou în atriul drept și ventriculul drept. Artera pulmonară transportă sânge de la ventriculul stâng la plămâni și înapoi la atriul stâng . Astfel, cercurile mari și mici nu comunică între ele. În circulația sistemică, circulă sângele venos , care nu este îmbogățit cu oxigen.
Această stare este incompatibilă cu viața. Și viața pacientului depinde de prezența unei găuri între atrii sau între ventricule. De obicei, acest mesaj nu este suficient. Și organismul încearcă să compenseze acest lucru prin creșterea volumului de sânge ejectat de ventriculi, ceea ce duce la o supraîncărcare a inimii și în cele din urmă la insuficiență cardiacă .
Această boală cardiacă congenitală este una dintre cele mai severe și mai frecvente dintre defectele cardiace, însoțită de cianoză (cianoză). Frecvența sa este de la 12 la 20% din toate malformațiile cardiace congenitale. ; mai frecvent la nou-născuții de sex masculin .
Transpunerea completă în timpul sarcinii este greu de detectat. La ecografie , inima va arăta normal, cu patru camere, două vase se vor îndepărta de ea. Criteriul de diagnostic al defectului în acest caz poate fi cursul paralel al arterelor principale, care în mod normal se intersectează, precum și vizualizarea unui vas mare care își are originea în ventriculul stâng și este împărțit în 2 ramuri - arterele pulmonare .
Încă din primele zile de viață, copilul dezvoltă o cianoză ascuțită a întregului corp. Starea generală în primele zile este satisfăcătoare. Apoi se dezvoltă treptat o creștere a dimensiunii inimii. Există dificultăți de respirație, ritm cardiac crescut. Ficatul este mărit. Apare edemul. Se aude un suflu sistolic peste regiunea inimii . Electrocardiograma relevă o încărcare pe inima dreaptă, mai rar pe stânga . Pe radiografie se constată modificări ale plămânilor, inima este mărită, inima este sub formă de „ou”. Cu angiografia , aorta provine din ventriculul drept, iar artera pulmonară din stânga.
Singura modalitate de a trata defectul este intervenția chirurgicală. Ca o corecție a acestei patologii, se folosesc 2 metode.
Prima metodă este atrioseptostomia cu balon (procedura Rashkind) . Esența sa se rezumă la faptul că un cateter cu un balon este introdus în fereastra ovală deschisă, care este deschisă, rupând septul atrial și mărind defectul în diametru. Acest lucru este necesar pentru a crește volumul de sânge venos care trece prin defect. Procedura se efectuează pe cale endovasculară sub control cu raze X.
Eficacitatea procedurii Rashkind este temporară, îmbunătățește starea copilului pentru o anumită perioadă și vă permite să vă pregătiți pentru metoda principală de intervenție chirurgicală.
O metodă mai eficientă de tratament este eliminarea defectului, adică. relocarea chirurgicală a aortei și legătura ei cu ventriculul „său” stâng (se pleacă din dreapta împreună cu arterele coronare), iar artera pulmonară cu ventriculul drept.
Intervenția se realizează în mod deschis, sub anestezie generală, cu ajutorul unui aparat inimă-plămân, durata este de la o oră și jumătate până la două sau mai mult, în funcție de complexitatea defectului.
După ce copilul este scufundat în anestezie, chirurgul taie țesuturile toracelui și ajunge la inimă. După ce a deschis calea către arterele principale și inimă, medicul taie ambele vase puțin deasupra atașării lor, aproximativ la mijlocul lungimii. La gura arterei pulmonare se suturează arterele coronare, apoi se „returnează” aorta aici. Artera pulmonară este fixată de porțiunea de aortă rămasă la ieșirea din ventriculul drept folosind un fragment de pericard .
Perioada optimă de tratament este prima sau două săptămâni de viață. Dacă operația este efectuată mai târziu decât timpul recomandat, atunci ventriculul stâng nu va fi pregătit pentru faptul că va trebui să pompeze sânge în circulația sistemică.
Dacă se pierde timp, chirurgul poate prescrie o altă metodă de corecție, a cărei esență este corectarea hemodinamicii sau pregătirea ventriculului stâng pentru o operație standard de comutare arterială. În acest caz, se efectuează o operație de îngustare a arterei pulmonare cu formarea unui șunt subclavio-pulmonar sau în cazuri de circulație târzie și slăbire a ventriculului stâng și/sau în combinație cu patologia valvei pulmonare - operația Senning (comutație atrială). În unele cazuri, dacă operația clasică de comutare arterială nu este efectuată la timp, pot fi necesare metode extracorporale (artificiale) pentru a menține munca și a adapta inima la noile condiții.