Lamina nucleară
Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 15 iulie 2019; verificarea necesită 1 editare .Lamina nucleară - o rețea fibrilă a unei structuri rigide, care stă la baza membranei nucleare (situată sub membrana nucleară), participă la organizarea cromatinei .
Descriere
Lamina este formată dintr-o secvență de polimeri orientați identic ai proteinelor filamentului intermediar numite lamine. Este un strat fibros al învelișului nuclear cu complecși de pori . [Zbarsky I. B., Kuzmina S. V., 1991]. Lamina nucleară susține membrana nucleară și este în contact cu cromatina și ARN -ul nuclear . În celulele vertebratelor, se formează în principal din lamina A, lamina B și lamina C. B-lamina are două forme: lamina B1 și lamina B2. Greutatea moleculară a celor trei polipeptide ale matricei principale este de aproximativ 60-75 kDa (Luderus MEE ea, 1992; Heald R. și McKeon F., 1990). Ca rezultat al asocierii celor trei polipeptide principale, prin interacțiunea dimer-dimer, ele sunt stivuite în structuri de 10 nm care se atașează la proteine specifice membranei nucleare prin C-lamină. B-lamina pare să fie asociată cu anumite regiuni ale cromozomilor (Surdej P. ea, 1991). Lamina A se leagă între laminele C și B (Surdej P. ea, 1991). O funcție importantă a polipeptidelor cu matrice nucleară este dezintegrarea învelișului nuclear în timpul mitozei (Bailer SM ea, 1991 Halikowski MJ și Leiw CC, 1987).
Semnificație clinică
Mutațiile în genele care codifică laminele provoacă tulburări rare care sunt grupate în grupul laminopatiilor . Mutația genei LMNA , care codifică lamina A , provoacă sindromul progeriei Hutchinson-Gilford , o boală extrem de rară care duce o persoană la moarte din cauza îmbătrânirii accelerate: majoritatea pacienților nu trăiesc până la 13 ani.
Note
- ↑ Coutinho HD, Falcão-Silva VS, Gonçalves GF, da Nóbrega RB Molecular aging in progeroid syndromes: Hutchinson-Gilford progeria syndrome as a model // Immun Aging : journal . - 2009. - Vol. 6 . — P. 4 . - doi : 10.1186/1742-4933-6-4 . — PMID 19379495 .
 nucleul celular | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Membrană nucleară / Lamina nucleară |
| ||||||||
| nucleol |
| ||||||||
| Alte |
| ||||||||