| Valva uretrală posterioară congenitală | |
|---|---|
| Specializare | urologie |
Valva congenitală a uretrei posterioare ( CPV [1] ) este un pliu obstructiv al mucoasei care se formează în uretra la ieșirea vezicii urinare și împiedică golirea acesteia [2] . Este cea mai frecventă cauză de obstrucție a tractului urinar inferior la băieți și se găsește la unul din 5000-8000 de băieți nou-născuți [3] . Dacă este depistat târziu, poate duce la complicații renale, care în cele din urmă pot duce la boli renale cronice [4] . Pe termen lung, prognosticul este determinat de gradul de afectare a rinichilor și de modificări în partea superioară a sistemului urinar, precum și de disfuncția vezicii urinare [5] . Toți copiii cărora li s-a extirpat sau li s-a extirpat o valvă uretră posterioară necesită îngrijire de urmărire până la adolescență [6] .
Valva uretrală posterioară a fost descrisă pentru prima dată de Giovanni Morgagni în 1717, iar apoi descrierea a fost publicată într-o serie de cărți publicate în 1769 și dedicate tulburărilor anatomice. Mai târziu, în 1802, a fost descris de Langenbeck din rezultatele autopsiei ca pliuri sub formă de valve [7] . Nikolai Tolmachev în 1870 a făcut o descriere cuprinzătoare [7] și a sugerat că valvele sunt dezvoltarea prea puternică a pliurilor și crestelor peretelui uretrei [8] [9] . În cele din urmă, în 1919, a apărut o descriere a lui Hugh Young , relevantă până în prezent.[10] [11] prezentare clinică și caracteristici anatomice [12] . Inclusiv Young a dat o clasificare a 4 tipuri de valve și a descris un ureteroscop rudimentar pentru efectuarea operațiilor de îndepărtare prin uretra [11] . Cu toate acestea, în 1992, clasificarea lui Young a fost simplificată la două tipuri de supape și explicată mai precis de către Paddy Dewan și colegii [13] [14] .
În condiții normale, vezica fetală se umple și se golește ciclic sub presiune ușoară. Dacă golirea este împiedicată de valva uretrei posterioare, atunci trebuie creată forță suplimentară pentru a goli vezica urinară, iar presiunea în interiorul acesteia crește. Ca urmare, pereții vezicii urinare devin de obicei mai subțiri, ceea ce afectează funcționarea acesteia, iar părțile superioare ale sistemului urinar se extind sub presiune crescută. În cele din urmă, o presiune prea mare dăunează stratului parenchimatos al rinichilor, care este necesar pentru funcționarea acestora [15] .
Cauzele exacte ale formării valvei uretrale posterioare sunt necunoscute, dar sunt multifactoriale, embriopatice și de obicei nu se moștenesc [16] [4] , deși au fost raportate cazuri de moștenire valvulară [16] .
Valva se formează probabil între a 4-a și a 6-a săptămână de dezvoltare embrionară. Canalul Wolff , din care se formează ulterior ureterul , este introdus în peretele din spate al secțiunii urinare rezultate, în urma căruia se formează două pliuri, dar dacă canalul lupului este introdus mai mult cu partea anterioară decât de-a lungul, atunci se pliază. și se formează tuberculi, asemănătoare valvelor care interferează cu scurgerea normală a urinei [4] [13] .
Valva uretrală posterioară interferează cu urinarea normală și provoacă în mod obișnuit obstrucția ieșirii vezicii urinare a tractului urinar inferior [3] și poate provoca hidronefroză [17] , reflux vezicoureteral [18] , disfuncție a vezicii urinare [19] , megacistos [20] , infecții ale tractului urinar [21] și insuficiență renală [17] . Aproximativ jumătate dintre pacienți au reflux vezicoureteral [22] . Disfuncția vezicii urinare poate fi exprimată în trei moduri principale [23] :
La vârsta de 5-6 ani, disfuncția vezicii urinare se poate schimba de la o formă la alta [24] .
La aproape o treime dintre copiii cu o valvă uretră posterioară, disfuncția vezicii urinare poate fi neurogenă , ducând la boli renale cronice progresive [1] .
Copiii cu acest diagnostic sunt predispuși la infecții recurente ale tractului urinar [25] , ceea ce este facilitat de o serie de factori [26] :
Un diagnostic preliminar poate fi pus in utero în a 20-a săptămână de sarcină [4] , dar un diagnostic precis poate fi pus doar după naștere.
Prezența unei valve uretrale posterioare la făt poate fi indicată prin semne de obstrucție infravezicală [4] :
Cu toate acestea, obstrucția infraveziculară poate apărea și în alte boli, inclusiv boli grave, cum ar fi sindromul Potter .și sindromul burticii prunei[4] .
În prezența unei valve uretrale posterioare, urinarea poate fi prea frecventă, intermitentă, dificilă sau cu un flux slab [2] . Pot fi simțite și rinichii măriți și vezica urinară .
Prezența unei valve uretrale posterioare este diagnosticată prin cistouretrografie micțională , care necesită umplerea vezicii urinare printr-un cateter cu un mediu de contrast. În prezența unei valve uretrale posterioare, cistouretrografia poate evidenția dilatarea uretrei posterioare [27] [2] . Imagistica funcțională a uretrei superioare se face nu mai devreme de o lună pentru a permite rinichilor în curs de dezvoltare să se maturizeze ușor [28] .
Se poate folosi și cistoscopia vezicii urinare prin uretră , în care vizualizarea are loc cu ajutorul unei camere miniaturale. În primul rând, se evaluează uretra și se vizualizează valvele. Supapele pot fi apăsate pe pereții uretrei, astfel încât o presiune ușoară asupra vezicii urinare poate fi utilizată pentru a umfla valvele acesteia, creând presiune antegradă asupra supapei. După vizualizarea valvei se evaluează starea vezicii urinare [11] .
Valva uretrală posterioară poate fi însoțită de alte cauze de obstrucție infravezicală, cum ar fi: stenoza uretral meatală, stenoza tulpinii uretrale, displazia tulpinii uretrale, stenoza unghiului uretral penoscrotal, stenoza uretrală bulbară, stenoza uretral membranoasă, stenoza uretrală anterioară, stenoza uretrală anterioară, stenoza uretrală posterioră. diverticul uretral [29] .
Tratamentul intrauterin se reduce la aceleași metode ca și în tratamentul megacistosului fetal pentru a normaliza presiunea din interiorul vezicii urinare și prezintă anumite riscuri asociate cu intervenția chirurgicală.
Tratamentul este prin ablația valvei uretrale posterioare, care de obicei are ca rezultat restabilirea funcției urinare și îmbunătățirea urodinamicii. La pacienții cei mai grav bolnavi, înainte de îndepărtare se efectuează metode fără drenaj pe termen lung de deviere a urinei [23] , inclusiv vezicostomia [2] poate fi recomandată . Îndepărtarea valvelor în perioada neonatală duce la formarea unei vezici hiperactive la aproape jumătate dintre copiii cu vârsta cuprinsă între 5-6 ani, ceea ce înrăutățește urodinamica și necesită tratament patogenetic. Copiii cu valvă la distanță a uretrei posterioare ar trebui să fie sub observație de dispensar până la adolescență [6] .
În trecut, colul vezical hipertrofiat era uneori îndepărtat împreună cu valva, dar această procedură este acum evitată deoarece duce la incontinență urinară permanentă [11] .
În cazul complicațiilor infecției urinare la copiii sub 3 luni, acestea necesită spitalizare obligatorie, iar tratamentul se efectuează cu antibiotice intravenoase [30] .
| Clasificare | D |
|---|