Boli demielinizante

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 28 noiembrie 2019; verificările necesită 11 modificări .

Boli demielinizante
Imagine RMN a sclerozei multiple
ICD-10	G 35 - G 37 , G 61,1
MKB-10-KM	G35.G37
ICD-9	340 - 341 , 357,0
Plasă	D003711
Fișiere media la Wikimedia Commons

Bolile demielinizante sunt orice boli ale sistemului nervos în care teaca de mielină a neuronilor este deteriorată . [1] Această leziune interferează cu semnalizarea de-a lungul nervilor afectați. La rândul său, scăderea conducerii duce la tulburări ale senzației, mișcării, cogniției și altor funcții, în funcție de nervii afectați.

Bolile demielinizante pot fi cauzate de factori genetici , agenți infecțioși , reacții autoimune și alți factori necunoscuți. Otrăvirea cu organofosfor de la insecticidele comerciale , cum ar fi băile de oi, erbicidele și tratamentele împotriva puricilor de companie, poate duce la demielinizarea nervilor. [2] Utilizarea cronică a antipsihoticelor poate provoca, de asemenea, demielinizare. [3] Deficitul de vitamina B 12 poate duce, de asemenea, la demielinizare. [4] [5]

Bolile demielinizante sunt împărțite în mod tradițional în două tipuri: boli mielinoclastice demielinizante și boli leucodistrofice demielinizante . În primul grup, mielina normală și sănătoasă este distrusă de o toxină sau de o reacție autoimună. În al doilea grup, mielina este anormală și degenerează. [6] Al doilea grup este numit de Poser boli dismielinizante . [7]

Există dovezi că sistemul imunitar al organismului este cel puțin parțial responsabil pentru dezvoltarea celei mai cunoscute boli demielinizante, scleroza multiplă . Celulele imune dobândite , numite limfocite T , sunt cunoscute a fi prezente în leziuni. Alte celule ale sistemului imunitar numite macrofage (și posibil mastocite ) contribuie, de asemenea, la deteriorare. [opt]

Clasificare

Demielinizarea poate fi împărțită în 2 tipuri [9] :

• mielinopatie - distrugerea mielinei deja formate din cauza unor cauze asociate cu un defect biochimic în structura mielinei, de obicei determinată genetic (de exemplu, boala Canavan );
• mielinoclastia - distrugerea mielinei sintetizate în mod normal sub influența diferitelor influențe, atât externe, cât și interne (de exemplu, boala Binswanger ).

Împărțirea în aceste două grupe este foarte condiționată, deoarece primele manifestări clinice ale mielinopatiilor pot fi asociate cu influența diverșilor factori externi, iar mielinoclastele sunt cel mai probabil să se dezvolte la indivizi predispuși [10] .

În plus, bolile demielinizante pot fi împărțite în cele care afectează sistemul nervos central și cele care afectează sistemul nervos periferic.

Tulburările care afectează SNC includ:

• scleroza multiplă , boala Devic , scleroza concentrică Balo , precum și alte tulburări care implică sistemul imunitar numite boli inflamatorii demielinizante;
• sindrom de demielinizare osmotică;
• mielopatie, de exemplu, tabes dorsalis ;
• leucoencefalopatie, cum ar fi PML ;
• leucodistrofie etc.

Bolile demielinizante ale sistemului nervos periferic includ:

• sindromul Guillain-Barré ;
• amiotrofia neuronală a lui Charcot-Marie-Tooth , etc.

Tabloul clinic

Tabloul clinic constă în creșterea simptomelor neurologice. În stadiile incipiente, când unele fibre nervoase sunt deja afectate, este posibil să nu apară simptome obiective și subiective. Acest lucru se datorează compensării funcțiilor lor de către celulele sănătoase. Pentru diferite boli demielinizante, simptomele pot varia semnificativ și depind de localizarea zonelor afectate din sistemul nervos central sau periferic. Simptomele comune sunt: ​​[11] [12]

Hemipareza	Convulsii clonice
hipertermie	Comă
Ameţeală	Nevrita optică
Durere de cap	Tulburări de coordonare a mișcărilor
disartrie	dezechilibru
Diplopie	Parastezie
Depresie	Parapareza
deficiență vizuală	Enurezis

Diagnosticare

Diagnosticul bolilor demielinizante este dificil, ar trebui să se bazeze pe o analiză cuprinzătoare a simptomelor, rezultatele studiilor clinice:

• Imagistica prin rezonanță magnetică este o tehnică de imagistică a țesuturilor moi bazată pe fenomenul rezonanței magnetice nucleare. Vă permite să identificați focarele de inflamație, dar nu este de încredere, deoarece evaluează inflamația printr-un semn indirect - o schimbare a concentrației de protoni. Care poate fi cauzată de alte motive [13]
• Analiza potențialelor evocate înregistrate folosind electroencefalografie sau alte metode de înregistrare electrofiziologică. [13]
• Analiza lichidului cefalorahidian - vă permite să judecați inflamația și tulburările imunologice pe baza prezenței imunoglobulinelor IgG oligoclonale. În plus, vă permite să identificați leziunile infecțioase ale sistemului nervos central. [13]
• Spectroscopie MR și spectroscopie RMN pentru a identifica biomarkeri specifici: CHI3L1 , CXCL13 , miR-223 MicroARN, N-Acetylaspartat , NEFL și alții. [12]
• Electromiografie - pentru diagnosticul bolilor demielinizante ale sistemului nervos periferic .

Bolile incluse în acest grup au propriile seturi de criterii de diagnostic care permit diferențierea și formularea ulterioară a unui diagnostic specific.

Animale

Bolile demielinizante au fost găsite în întreaga lume la diferite animale. Aceștia sunt șoareci, porci, vite, hamsteri, șobolani, oi, pisici siameze și o serie de rase de câini (inclusiv: Chow Chow, Springer Spaniel, Dalmatian, Samoyed, Golden Retriever, Bernese Mountain Dog, Weimaraner, Australian Silky Terrier și altele) [14] [15] . Această boală a fost găsită și la focile de blană din nord [16] .

Note

1. ↑ „ Boala demielinizantă ” la Dicționarul medical al lui Dorland
2. ↑ Lotti M., Moretto A. Polineuropatie întârziată indusă de organofosfat.  (neopr.)  // Toxicol Rev. - 2005. - T. 24 , nr 1 . - S. 37-49 . - doi : 10.2165/00139709-200524010-00003 . — PMID 16042503 .
3. ↑ Konopaske GT; Dorph-Petersen KA; Sweet RA și colab. Efectul expunerii cronice la antipsihotice asupra numărului de astrocite și oligodendrocite la maimuțele macac  : [ ing. ] // Biol. Psihiatrie : jurnal. - 2008. - V. 63, nr. 8 (aprilie). - S. 759-765. - doi : 10.1016/j.biopsych.2007.08.018 . — PMID 17945195 . — PMC 2386415 .
4. ↑ Agadi S., Quach MM, Haneef Z. Vitamin-responsive epileptic encephalopathies la copii. : [ engleză ] ] // Epilepsy Res Treat : jurnal. - 2013. - T. 2013. - S. 510529. - doi : 10.1155/2013/510529 . — PMID 23984056 . — PMC 3745849 .
5. ↑ Yoganathan S., Varman M., Oommen SP, Thomas M. A Tale of Treatable Infantile Neuroregression and Diagnostic Dilemma with Glutaric Aciduria Type I. ] // Journal of Pediatric Neurosciences : jurnal. - 2017. - T. 12, nr. 4. - S. 356-359. - doi : 10.4103/jpn.JPN_35_17 . — PMID 29675077 . — PMC 5890558 .
6. ↑ Fernández O.; Fernandez VE; Guerrero M. Boli demielinizante ale sistemului nervos central  (engleză)  // Medicină : jurnal. - 2015. - Vol. 11 , nr. 77 . - P. 4601-4609 . - doi : 10.1016/j.med.2015.04.001 .
7. ↑ Poser CM Leucodistrofia și conceptul de dismielinizare  //  JAMA :  jurnal. - 1961. - Vol. 4 , nr. 3 . - P. 323-332 . - doi : 10.1001/archneur.1961.00450090089013 .
8. ↑ Laetoli. Demielinizare (ianuarie 2008). Arhivat din original pe 28 iulie 2012. (nedefinit)
9. ↑ Manual privind formularea diagnosticului clinic al bolilor sistemului nervos / Ed. V. N. Shtok, O. S. Levina. - M . : SRL „Agenția de Informații Medicale”, 2006. - S. 88–89. — 520 s. — ISBN 5-89481-316-6 .
10. ↑ Gusev E. I., Boyko A. N. Bolile demielinizante ale sistemului nervos central // Consilium medicum. - 2002. - V. 2 , nr 2 .
11. ↑ S Dragoste. Boli demielinizante  // Journal of Clinical Pathology. — 2006-11. - T. 59 , nr. 11 . — S. 1151–1159 . — ISSN 0021-9746 . - doi : 10.1136/jcp.2005.031195 . Arhivat din original pe 22 aprilie 2021.
12. ↑ 1 2 Sylvia Klineova, Fred D. Lublin. Curs clinic de scleroză multiplă  // Cold Spring Harbour Perspectives în medicină. — 2018-9. - T. 8 , nr. 9 . - ISSN 2157-1422 . - doi : 10.1101/cshperspect.a028928 .
13. ↑ 1 2 3 Mark S. Freedman. Scleroza multiplă și boli demielinizante . - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. - Vol. 98. - S. 112. - 375 p. - (Avansuri în Neurologie). - ISBN 978-0-7817-5170-4 , 0-7817-5170-5.
14. ↑ Merck Sharp & Dohme Corp. Manualul veterinar Merck - Tulburări demielinizante: introducere , Manualul veterinar Merck . Arhivat din original pe 19 decembrie 2010. Preluat la 4 iunie 2015.
15. ↑ Johnson R.T. BOLI DEMIELINIZANTE. În: Forumul Institutului de Medicină (SUA) privind amenințările microbiene; Knobler SL, O'Connor S, Lemon SM și colab., editori. Etiologia infecțioasă a bolilor cronice: definirea relației, îmbunătățirea cercetării și atenuarea efectelor: rezumatul atelierului. Washington (DC): National Academies Press (SUA) , NCBI . Arhivat din original pe 20 martie 2022. Preluat la 4 iunie 2015.
16. ↑ Ziggy Star are o afecțiune neurologică . Centrul de mamifere marine. Accesat: 2015-06-04}. (Rusă)

Link -uri

• Scleroza multiplă - Portalul informativ și educațional al Institutului Creierului Uman RAS