| Neuromielita optică | |
|---|---|
| ICD-11 | 8A43 |
| ICD-10 | G 36,0 |
| MKB-10-KM | G36.0 |
| ICD-9 | 341,0 |
| MKB-9-KM | 341,0 [1] [2] |
| BoliDB | 29470 |
| Plasă | D009471 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Opticomielita ( boala Devic ) este o boală inflamatorie demielinizantă caracterizată prin afectarea selectivă a nervului optic (nevrita acută și subacută) și a măduvei spinării (mielita transversă extinsă LETM). Optocomielita a fost considerată o variantă severă a sclerozei multiple (SM) și este adesea diagnosticată greșit ca scleroză multiplă, dar prognosticul și tratamentul variază. În prezent, în legătură cu izolarea unui marker specific (NMO-IgG), care nu apare în scleroza multiplă, și particularitățile cursului, optomielita este separată într-o unitate nosologică separată.
O variantă specială a SM a fost descrisă de Devic în 1894 și a fost numită opticomielita mielita lui Devic [3] . Boala Devic este o boală autoimună rară a sistemului nervos central în care focarele de inflamație și afectarea mielinei afectează aproape exclusiv nervul optic și măduva spinării (mielita transversală la nivelul segmentelor toracice, mai rar cervicale). Unii autori separă sindromul Devic (ca o variantă a SM) și boala în sine (diferită morfologic și clinic de SM). Alții îl consideră sinonim cu aceeași boală. Există rapoarte în literatură că a existat un prodrom de febră , infecție și alte afecțiuni autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic , tiroidita autoimună și sindromul Sjögren înainte de apariția simptomelor neurologice . Leziunile demielinizante ale nervilor optici și ale măduvei spinării pot apărea simultan sau secvenţial. Există orbire temporară , uneori permanentă, la unul sau ambii ochi . Există, de asemenea, diferite grade de pareză sau paralizie la nivelul picioarelor , pierderea senzației și/sau disfuncția vezicii urinare și a intestinelor din cauza leziunilor măduvei spinării. Tabloul clinic complet al bolii poate apărea în decurs de 8 săptămâni. Evoluția bolii la adulți este adesea în mai multe faze, cu perioade de exacerbare și remisie și, spre deosebire de SM, este mai severă. Din punct de vedere patomorfologic, focarele de demielinizare în această boală sunt apropiate de SM, dar uneori există atipice pentru aceasta din urmă difuze ( latina difuzio - răspândire, răspândire, dispersie) modificări inflamatorii cu umflare severă a țesutului cerebral și, în cazuri rare, cu hemoragii. . Datele RMN și autopsie indică posibilitatea formării plăcii nu numai în măduva spinării și nervii optici, ci și în substanța albă periventriculară; rar - în trunchiul cerebral și cerebel . Potrivit RMN, leziunile măduvei spinării sunt de natură mai necrotică și afectează cel puțin trei segmente. Detectarea recentă a anticorpilor acvaporin-4 (AQP) ( IgG specifică) în serul sanguin al pacienților diferențiază clar neuromielita optică de SM [3-5]. În plus, în clinică, spre deosebire de SM, debutul bolii are loc la o vârstă mai înaintată, femeile sunt mai des bolnave, iar în lichidul cefalorahidian se observă pleocitoză cu un conținut crescut de proteine fără anticorpi oligoclonali . Studiile repetate ale nivelului de IgG specifice vă permit să observați răspunsul la tratament și să monitorizați boala în general.
Până în prezent, nu există un standard general acceptat pentru tratamentul sindromului Devic. Tratamentul este de obicei simptomatic și de susținere. Poate numirea de corticosteroizi . În tratamentul encefalomielitei acute demielinizante, se folosesc corticosteroizi, imunoglobulină intravenoasă și metilprednisolon.
Sindromul Devic este fatal în multe cazuri . Encefalomielita acută demielinizantă la unii pacienți se termină cu o recuperare completă sau aproape completă , în unele cazuri, efectele reziduale persistând. În cazurile severe, encefalomielita acută demielinizantă poate fi, de asemenea, fatală.
Boala Devic este rară la copii. Spre deosebire de adulți, la copii evoluția clinică a bolii este monofazată, fără recidive , cu începerea în timp util a tratamentului cu corticosteroizi și a terapiei imunosupresoare , se observă un prognostic favorabil [7, 9].
Multe aspecte ale patogenezei nu sunt încă clare. Ținta principală pentru răspunsul imun este acvaporina -4 (AQP4). Anticorpii serici, cunoscuți ca NMO-IgG, se leagă de microvasele cerebrale, pia mater și spațiile Vichrov-Robin. Acvaporina-4, situată în procesele astrocitelor sau care acoperă zone ale vaselor neacoperite de pediculi astrocitari, participă la formarea barierei hemato-encefalice; dacă este deteriorată, nu poate face față funcției sale. Deteriorarea astrocitelor facilitează accesul altor componente ale sistemului imunitar la SNC. [patru]
Markerul specific este NMO-IgG [5] [6]
De obicei, inițial, apar tulburări de vedere, sub forma scăderii acesteia, până la pierderea completă, iar după un timp, simptomele mielitei transversale severe se unesc - parapareză, tetrapareză, disfuncție a organelor pelvine. Boala se desfășoară mai des într-o singură fază, rareori în mai multe faze.
Tabloul patomorfologic este demielinizarea nervilor optici, leziuni severe (cel puțin 3 segmente) până la necroza extinsă a măduvei spinării.
Există un tratament specific pentru boala Devic, anterior s-au folosit celule B blocante parțial precum mitoxantrona, odată cu apariția rituximabului în arsenal , s-a remarcat o limitare semnificativă a bolii [7]
Utilizați tratament simptomatic. În perioada de exacerbare, plasmafereza este eficientă , se folosesc și glucocorticoizi și imunosupresoare [7] [8]
În 2019, autoritățile de reglementare ale sistemului de sănătate din SUA ( FDA ), UE ( EMA ) și japoneze ( MHLW ) au aprobat Soliris ( eculizumab ) ca tratament pentru Spectrul de tulburări optice asociate mielitei (NMOSD). Satralizumab și inebilizumab au fost aprobate în 2020 .