| Sindromul Eaton-Lambert | |
|---|---|
| Sindromul Eaton-Lambert este cauzat de autoanticorpi ai membranei presinaptice. Schema sinapsei neuromusculare : 1. Terminal presinaptic 2. Sarcolema 3. Vezicula sinaptică 4. Receptorul nicotinic de acetilcolină 5. Mitocondriile | |
| ICD-11 | 8C62 |
| ICD-10 | G73.1 _ |
| MKB-10-KM | G70.80 și G73.1 |
| ICD-9 | 358,1 |
| MKB-9-KM | 358,3 [1] [2] |
| BoliDB | 4030 |
| Medline Plus | 000710 |
| eMedicine | neuro/181 emerg/292 |
| Plasă | D015624 |
Sindromul Eaton-Lambert ( Sindromul Miasthenic Lambert-Eaton , MCLI , LEMS ) este o boală autoimună rară asociată cu transmiterea neuromusculară afectată, datorită producției de anticorpi la canalele de calciu voltaj-dependente [3] . Boala se caracterizează prin slăbiciune a mușchilor fesieri și femurali , ptoză , disartrie , tulburări de vedere și parestezii periferice . Aproximativ 60% dintre pacienții cu LEMS au o boală oncologică malignă (în special cancer pulmonar cu celule mici ), prin urmare este considerat în principal un sindrom paraneoplazic .
Această boală a fost studiată în detaliu în 1965 de Edward Lambert și Lee Eaton.
Această boală apare la doar 3-4 persoane la 1 milion de oameni. În 67% din cazuri, boala este reprezentată de o formă tumorală, însă există și o formă autoimună de MCLI, care este adesea asociată cu alte boli autoimune (diabet zaharat, poliartrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic etc.) [4] ] .
Patogenia bolii se bazează pe producerea de autoanticorpi, al căror declanșator este adesea un proces tumoral în organism. S-a dovedit că cancerul pulmonar cu celule mici are antigene similare ca structură cu terminalele colinergice ale neuronilor. Ca rezultat al reacțiilor încrucișate imunologice, este produsă o gamă largă de anticorpi către canalele de calciu potențial dependente, localizate în membrana presinaptică a sinapselor. Autoanticorpii perturbă mecanismul de eliberare a acetilcolinei în fanta sinaptică, ceea ce duce la blocarea conducerii impulsurilor.
În literatura de specialitate, au existat cazuri de producere de anticorpi la proteina sinaptotagmin-1, care este responsabilă de exocitoza receptorilor de calciu, și la receptorii presinaptici muscarinici (M1) acetilcolinei, care sporesc transmiterea colinergică [3] .
Boala este mai frecventă la bărbații cu vârsta peste 45 de ani. Principalele simptome ale bolii sunt slăbiciunea și oboseala mușchilor membrelor proximale și ai trunchiului, care duc la un fel de „mers de rață”. Mai târziu, slăbiciunea extremităților distale, precum și a picioarelor, se poate alătura. Simptomele tipice pentru această boală sunt polineuropatia senzorială și disfuncția autonomă progresivă. Manifestările polineuropatiei senzoriale sunt următoarele: durere la nivelul picioarelor, hipotrofie a mușchilor membrelor, scăderea reflexelor, parestezie, hipoestezie. Tulburările vegetative includ scăderea salivației și a transpirației, care duc la uscarea mucoaselor gurii, ochilor și pielii, o slăbire a funcției erectile.
Diagnosticul bolii include următoarele etape:
Diagnosticul diferențial se face cu următoarele boli:
Cel mai de succes tratament pentru această boală este tratamentul oncopatologic precoce. Sunt prescrise chimioterapie și medicamente imunosupresoare (metotrexat). După excluderea procesului de cancer, este prescris un tratament simptomatic. Cel mai eficient tratament pentru tulburările colinergice este guanidina, totuși, acest medicament are multe efecte secundare [3] .
| Sindroame paraneoplazice | |
|---|---|
| Endocrin | |
| hematologice |
|
| neurologice |
|
| Mucocutanat |
|