Platibasia

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită la 9 iulie 2015; verificările necesită 8 modificări .
Platibasia

Platibasia la un pacient cu sindrom Hajdu-Cheney
ICD-10 Q 75,8
ICD-9 756,0
Plasă D010985

Platybasia  este o aplatizare a bazei craniului , care se manifestă printr-o scădere a fosei craniene anterioare și mijlocii la nivelul șei turcești , o scădere a lungimii versantului Blumenbach . . Termenul „platybasia” a fost propus în 1857 de omul de știință german Rudolf Virchow . Frecvența anomaliei este de până la 25% în populația generală. De obicei, anomalia nu este însoțită de simptome neurologice. În același timp, în multe cazuri este combinată cu malformația Arnold-Chiari , stenoza apeductului cerebral și subdezvoltarea procesului odontoid [1] .

Imagine cu raze X

Severitatea platibaziei este determinată de valoarea unghiului sfenobazilar Welker, care se formează între liniile care leagă placa cribriformă și clivus. În mod normal, este de 90-130°. La gradul I de platybasia, este egal cu 135-140 °, II - 146-160 °, III - mai mult de 160 ° [1] .

La platybasia, există și o creștere a unghiului Bogart [2] .

Simptome clinice

Simptomele clinice la platybasia sunt foarte variabile. Poate fi complet absent sau se poate manifesta ca tulburări neurologice severe. Sub- și decompensarea apare de obicei la vârsta adultă după un factor provocator, cum ar fi o leziune cerebrală traumatică , o boală respiratorie acută [1] .

Destul de des, această anomalie este combinată cu alte anomalii ale craniului și creierului. Semnele fenotipice care sugerează că un copil are anomalii ale articulației craniovertebrale sunt torticolisul , un simptom al gâtului „scurt”, potrivirea necorespunzătoare a capului, limitarea mișcărilor în regiunea cervico-occipitală, linia scăzută a părului, hiperlordoza cervicală , coastele cervicale [1] .

Anomalia se manifestă prin simptome care sunt cauzate de insuficiența circulatorie în bazinul vertebrobazilar, și anume, durere în regiunea cervico-occipitală, ataxie dinamică și statică, tulburări oculomotorii, sindrom bulbar , tulburări de conducere motorii și senzoriale, precum și sincopă [1] ] .

Tratament

Tratamentul bolii este simptomatic [1] . Dacă nu există leziuni sau comprimare a rădăcinilor nervoase sau a altui țesut nervos, nu este prescris un tratament special, cu toate acestea, dacă există compresie a țesutului nervos, este necesar un tratament. Decompresia posterioară este suficientă pentru unii pacienți , de obicei în combinație cu fuziunea craniului cu coloana cervicală superioară. Atunci când procesul odontoid al celei de-a doua vertebre cervicale (odontoid) este proeminent, recuperarea prin tracțiune nu are succes și poate fi necesară rezecția procesului odontoid urmată de fuziune posterioară [3] .

Note

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 Ovsova O. V., Lvova O. A. Anomalies of the craniovertebral region (literature review)  // Clinical Medicine. - 2010. - Nr. 4 . - S. 36-50 .
  2. ↑ Novikova L. B., Akopyan A. P., Gainanov A. F. Anomalii craniovertebrale în practica ambulatorie a unui neurolog Copie de arhivă din 19 mai 2011 pe Wayback Machine // Buletin Neurologic, 2004. - T. XXXVI, nr. 1–2. — S. 27–30.
  3. ↑ Alaibegovic A., Kovacs F. și colaboratorii Platibasia și sindromul Klippel-Feil. Pe. din engleza. N. D. Firsova (2018)

Literatură