Regulator al transportului lizozomal

Regulatorul traficului lizozomal (RLT; în limba engleză  LYST ) este o proteină adaptoare intracelulară implicată în transportul veziculelor și transducția semnalului. În celulă , interacționează cu mai multe proteine ​​de transport veziculare ( complexul SNARE , proteina 14-3-3 și cazein kinaza II). Este o proteină mare cu o greutate moleculară de 425 kDa. Mutațiile proteinelor duc la sindromul Chediak-Higashi , o disfuncție a sistemului imunitar cu acumularea de vezicule intracelulare uriașe caracteristice în celule. Pacienții cu acest sindrom, de regulă, nu trăiesc până la 7 ani din cauza deteriorării sistemului imunitar.

Link -uri

• Kaplan J., De Domenico I., Ward DM Chediak-Higashi syndrome  (neopr.)  // Curr. Opinează. Hematol.. - 2008. - ianuarie ( vol. 15 , nr. 1 ). - S. 22-9 . - doi : 10.1097/MOH.0b013e3282f2bcce . — PMID 18043242 .
• Tchernev VT, Mansfield TA, Giot L., et al . Proteina Chediak-Higashi interacționează cu complexul SNARE și proteinele de transducție a semnalului  (engleză)  // Mol. Med. : jurnal. - 2002. - ianuarie ( vol. 8 , nr. 1 ). - P. 56-64 . — PMID 11984006 .