| Sindromul lui Sweet | |
|---|---|
| ICD-11 | EB20 |
| ICD-10 | L 98,2 |
| MKB-10-KM | L98.2 |
| ICD-9 | 695,89 |
| MKB-9-KM | 702,8 [1] |
| OMIM | 608068 |
| BoliDB | 12727 |
| Plasă | D016463 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Sindromul Sweet (dermatoza neutrofilă acută febrilă) este o boală rară din grupa dermatozelor neutrofile , caracterizată prin formarea de papule dureroase roz-roșii și plăci eritematoase edematoase, artralgii, febră, leucocitoză, predominant neutrofile [2] .
Boala afectează cel mai adesea femeile cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani. Rareori, boala apare la sugari, copii și vârstnici.
Una dintre teoriile etiologice ale sindromului Sweet este prezența unei infecții bacteriene persistente în organism, deoarece majoritatea pacienților au o infecție a tractului respirator superior sau amigdalita înainte de apariția manifestărilor cutanate.
Patogenia nu este pe deplin înțeleasă. Totuși, pe baza teoriilor etiologice, se presupune că boala are la bază un proces septic, însoțit de febră și leucocitoză periferică [3] .
Există 3 forme clinice:
Papule dureroase apar pe față, gât, extremități superioare și inferioare. În zonele afectate se pot găsi noduri roșu-violete care se îmbină în plăci de formă neregulată. Există adesea o umflare moderată în zona afectată. Cu hemoblastoze concomitente apar adesea bule, situate asimetric. Manifestările cutanate sunt însoțite de febră, artralgie. După ceva timp, plăcile devin galbene în centru și se arcuiesc. În cazuri rare, erupțiile cutanate afectează mucoasele. Cursul bolii este ondulat, astfel că după 8-12 luni simptomele regresează, apoi reapar [2] .
Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu următoarele boli:
Pentru diagnostic, există criterii majore și minore:
Criterii principale:
Criterii mici
Principala metodă de laborator pentru diagnosticarea bolii este un examen histologic, care evidențiază umflarea dermului papilar, precum și infiltrarea leucocitelor în straturile sale profunde. Există trei variante histologice - histiocitoid, limfocitar și eozinofil [3] .
Cele mai eficiente medicamente în tratamentul sindromului Sweet sunt glucocorticosteroizii sistemici. De obicei folosesc prednisolon în doză (0,5-1,0 mg/kg/zi) timp de 4-6 săptămâni, reducând treptat doza până la întreruperea completă. Pentru leziunile localizate se folosesc glucocorticosteroizi topici [3] .