| boala Adamantiadis-Behcet | |
|---|---|
| ICD-11 | 4A62 |
| ICD-10 | M 35,2 |
| MKB-10-KM | M35.2 |
| ICD-9 | 279,4 |
| MKB-9-KM | 136,1 [1] [2] |
| OMIM | 109650 |
| BoliDB | 1285 |
| eMedicine | med/ 218ped/ 219derm /49oph/425 |
| Plasă | D001528 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Boala Behcet (Adamantiadis-Behcet) este o vasculită sistemică de etiologie necunoscută, caracterizată printr-o leziune predominantă a membranei mucoase a ochilor , a cavității bucale , a pielii și a organelor genitale . Simptomele primare ale bolii Adamantiadis - Behcet apar la bărbații în vârstă de 20-30 de ani (cel mai frecvent la bărbații cu vârsta peste 40 de ani), deși se observă și la copii. Boala este comună în multe țări ale lumii, dar oamenii care trăiesc în Orientul Mijlociu , în bazinul Mediteranei și în Japonia se îmbolnăvesc mai des . În 1986, S.Ohno a publicat date că boala era cea mai frecventă în rândul populațiilor asiatice și europene care trăiesc între 30 și 45 de latitudini, adică zona geografică a Drumului Mătăsii , și a propus să o redenumească în boala Drumului Mătăsii. În anii 70 - 80 ai secolului XX, a fost considerată o boală a raselor nordice, care apare la unul la un milion. Unul dintre principalele semne ale unei boli ereditare este creșterea nivelului de alcool endogen în sânge - până la 0,3 - 0,7 ppm, în timp ce urmează diete care garantează absența unui salt sporadic [3] . Hipocrate a fost primul care a stabilit relația dintre inflamația ochilor și afectarea membranelor mucoase ale gurii și organelor genitale.
Etiologia bolii este oficial necunoscută. În același timp, pacienții indică fără ambiguitate continuitatea ereditară a bolii de către purtători. Boala este mai frecventă la bărbați [4] . De asemenea, se consideră posibilă asocierea dezvoltării acestei boli cu virusul streptococ și herpes simplex. Unii pacienți au o predispoziție genetică la dezvoltarea acestei boli, ceea ce este dovedit de detectarea antigenului HLA-B51 la pacienți și tulburări ale genei care controlează sinteza factorului de necroză tumorală.
Boala este provocată de consumul regulat (zilnic) de alcool timp de 3-5 ani, poate fi declanșată și de un focar de infecție streptococică cronică cu amigdalita . [5]
Boala începe cu leziuni (inflamații) ale membranelor mucoase : gura, organele genitale, nazofaringe etc., care sunt însoțite de formarea de microulcere. Ulcerele se găsesc pe membrana mucoasă a buzelor, obrajilor, faringelui, sinusurilor, limbii, precum și în antrul stomacului și a intestinului subțire . Semnele clinice foarte caracteristice ale acestei boli sunt ulcerele pe organele genitale și în perineu. Printre altele, ochii și creierul sunt afectați.