Siringomielie

Siringomielia (din altă greacă σῦριγξ , genul p. σῦριγγος  - tub, cavitate tubulară și μυελός  - măduvă osoasă, măduva spinării) este o boală cronică progresivă a sistemului nervos , în care se formează cavități în măduva spinării .

Tipuri de siringomielie conform lui Barnet (1973).

1. Siringomielie comunicantă. Termenul de „comunicare” se caracterizează prin prezența comunicării între cavitatea din măduva spinării și cel de-al patrulea ventricul, care se datorează bolilor care duc la obstrucția orificiilor Luschka și Magendie.
   • asociat cu o anomalie a joncțiunii craniovertebrale (anomalie Arnold-Chiari, impresie bazilară). Amigdalele cerebeloase înclinate acționează ca niște pene, împiedicând curgerea liberă a LCR din craniu în canalul spinal. În plus, amigdalele încep să pulseze în timp cu bătăile inimii și cu respirația și acționează ca niște valve miniaturale, împingând lichidul direct în măduva spinării.
   • asociate cu boli de la baza craniului (arahnoidita bazală, chisturi și tumori ale PCF)
2. Siringomielie posttraumatică. De obicei, un chist siringomielic apare la locul leziunii și apoi se răspândește în alte segmente ale măduvei spinării. Simptomele pot apărea la câteva luni sau ani după boală, atunci când pacientul se consideră deja „recuperat”.
3. Siringomielie ca o consecință a arahnoiditei spinale și a arahnopatiei.
4. Siringomielie asociată cu tumori ale măduvei spinării.
5. Siringomielie cauzată de compresia măduvei spinării de către formațiuni de etiologie non-tumorală (de exemplu, hernie de disc cervicale, focare mari de demielinizare în măduva spinării cu scleroză multiplă etc.).
6. Siringomielie idiopatică - cauzele dezvoltării sunt necunoscute.

Royo Salvador (ROYO SALVADOR (1992)) - un neurochirurg spaniol, propus în teza sa de doctorat [1] , dedicat exclusiv siringomieliei, pe baza clasificării lui Barnet, o diferență deosebită între: Siringomielie secundară: etiopatogenia ei poate fi determinată cu ușurință de traumatism sau datorat la o problema vasculara, datorata infectiei, ca urmare a arahnoiditei, post-chirurgicale, meningozale etc.) si Siringomielie primara sau idiopatica: care provine dintr-o cauza necunoscuta. 

T. Milhorat a propus în 2000 o clasificare a siringomieliei pe baza datelor RMN și a studiilor morfologice.

A identificat 3 tipuri de leziuni: siringomielie canal central comunicant, siringomielie canal central necomunicant, siringomielie extracanal necomunicant. Conform acestei clasificări, siringomielia comunicantă reprezintă 10-15% din toate cazurile. Se asociază de obicei cu anomalia Chiari tip 2, hidrocefalie, anomalie Dandy-Walker. Siringomielia necomunicantă reprezintă 75% din toate cazurile și este combinată cu anomalia Chiari de tip 1 și cu amprenta bazilară, precum și cu diverse cauze de afectare a permeabilității spațiilor subarahnoidiene la nivelul canalului spinal (traumatism și stenoză degenerativă a colului uterin). coloana vertebrală, tumori etc.). Siringomielia extracanală necomunicantă (aproximativ 10% din cazuri) este o consecință a traumei și a tulburărilor circulatorii la nivelul măduvei spinării, cu formarea primară a unui chist în zona afectată a medulului și răspândirea sa treptată de-a lungul lungimii măduva spinării. Clasificarea lui T. Milhorat este convenabilă prin faptul că reunește toate tipurile de transformare chistică a măduvei spinării, inclusiv așa-numita hidromielie (forma extracanală necomunicantă), cu toate acestea, patogeneza și morfologia chisturilor incluse în această clasificare sunt diferit.

Etiopatogenie și frecvență de apariție

Incidența siringomieliei în diferite țări variază foarte mult: în Anglia - 8,4 la 100.000 de locuitori, în Polonia - 4,3, în SUA - 3,3. În India, Japonia, China și Brazilia, siringomielia este o boală destul de rară. Pe teritoriul Rusiei, boala este distribuită inegal - de la 0,3 la 7,3% din morbiditatea neurologică totală. Boala poate fi congenitală sau dobândită (ca urmare a unei leziuni ale măduvei spinării, leziuni tuberculoase sau ca o complicație a anesteziei spinării). Forma congenitală a bolii apare adesea în familii și afectează în principal bărbații cu vârsta cuprinsă între 25-40 de ani.

Adesea există o răspândire a procesului patologic în medula oblongata; rara localizare mai mare a modificărilor - în părțile inferioare ale creierului. Partea afectată a măduvei spinării este extinsă; în unele cazuri, expansiunea măduvei spinării duce chiar la distrugerea parțială a oaselor coloanei vertebrale. În interiorul cavităților se află lichidul cefalorahidian, asemănător ca compoziție cu normalul.

Studii mai recente [2] au arătat că, chiar dacă există tulburări ale lichidului cefalorahidian, ele nu pot explica apariția unei astfel de leziuni semnificative.

Dr. Miguel B. Royo Salvador este de părere că siringomielia idiopatică se formează ca urmare a morții celulare în centrul măduvei spinării din cauza lipsei de aport de sânge centrifugal (ischemie) [3] din cauza tensiunii măduvei spinării. Această tensiune anormală se datorează unei anomalii în filum terminale.

Manifestări clinice ale siringomieliei

Debutul bolii este de obicei gradual. Uneori, manifestarea primelor simptome este provocată de tuse, strănut, activitate fizică. Cele mai timpurii manifestări includ pierderea în greutate, slăbiciunea mușchilor mici ai mâinilor și pierderea sensibilității în ea. În viitor, încălcarea sensibilității se răspândește în alte părți ale corpului. În primul rând, există o pierdere a durerii și a sensibilității la temperatură, astfel de pacienți își pot provoca tăieturi și arsuri adânci, fără a-și trage mâna în timp sau fără a se îndepărta de sursa de foc. La început, astfel de leziuni sunt ignorate de pacienți, ca de uz casnic și obișnuiți, cu toate acestea, caracteristica patologică a pielii devine evidentă odată cu progresia bolii. Formele atipice de pierdere a sensibilității pielii nu sunt neobișnuite - sub formă de „dungi”, „pete”, „guler” pe față, gât și abdomen. În acest caz, zonele de piele cu lipsă de sensibilitate alternează cu zonele normale. Un alt simptom comun este durerea spontană, care poate fi arsătoare, ascuțită sau împușcatoare. Durerea unilaterală la nivelul feței sau al brațului poate fi chiar și primele manifestări ale bolii, după care urmează deja o încălcare a sensibilității.

Odată cu progresia bolii, apar tulburări de mișcare - slăbiciune și scăderea volumului muscular. Scăderea tonusului muscular și slăbiciune apar în mâini și apoi se răspândesc pe tot brațul. În viitor, există o pierdere în greutate a mușchilor antebrațului, umărului, pieptului. Alături de tulburările de mișcare, există și o tulburare de transpirație - o scădere sau absență a transpirației. Cu toate acestea, este posibilă și o creștere patologică a transpirației, care apare spontan sau reflex când se consumă alimente calde sau picante. Există o schimbare în structura articulațiilor și a oaselor - atrofia lor și leșierea calciului - din cauza căreia oasele devin fragile și predispuse la fracturi și fisuri. În acest caz, afectarea oaselor și articulațiilor este adesea nedureroasă.

Tratamentul siringomieliei

Constă în protejarea zonelor insensibile ale pielii și tratarea precoce a tăieturilor și arsurilor accidentale. Cu durere prelungită și persistentă, analgezicele sunt prescrise în combinație cu antidepresive sau antipsihotice. În unele cazuri, este indicat tratamentul chirurgical al măduvei spinării - drenarea cavităților patologice, disecția cordoanelor fibroase care comprimă creierul. Intervenția chirurgicală poate ajuta la eliminarea durerii, la restabilirea treptată a sensibilității pierdute; cu toate acestea, recuperarea completă este rară.

Cel mai potrivit tratament, deoarece se adresează direct cauzei siringomieliei idiopatice, este incizia chirurgicală a filum terminale [4] .

Disecția acestui ligament constă într-o mică deschidere a osului sacral (zona coccisului), unde nu există riscul de a perturba mecanica coloanei vertebrale, filum terminale este vizualizat și disecat cu o tehnică microchirurgicală. Acest tratament durează aproximativ o oră, necesitatea de a sta în spital este de o zi.

Referințe în ficțiune

Personajul principal al romanului lui Herve Bazin Ridică-te și plimbă suferă de siringomielie.

Literatură

1. ↑ [1] Arhivat la 24 septembrie 2015 la Wayback Machine , Royo-Salvador, Miguel B. (1992). „Aportacion a la etiologia de la Siringomielia”. teză de doctorat. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.
2. ↑ [2] Arhivat 24 septembrie 2015 la Wayback Machine , ROYO SALVADOR, MB; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, JM; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (24 feb 2005). „Rezultatele secțiunii filum terminale la 20 de pacienți cu siringomielie, scolioză și malformație Chiari”. Acta Neurochir (Wien).
3. ↑ [3] , ROYO SALVADOR, MB „Filum System Guía Breve.”. Fundația Chiari & Scoliosis & Syringomyelia. Depozit Legal B 24692-2014: pag. 24 la 26.
4. ↑ [4] , ROYO SALVADOR, MB „Filum System Guía Breve.”. Fundația Chiari & Scoliosis & Syringomyelia. Depozit Legal B 24692-2014: pag. 71 la 72.

Vezi și

• Siringobulbie

Link -uri

• Siringomielie și anomalie Arnold-Chiari .
• Siringomielie. Ghiduri clinice. Societatea Toată Rusă a Neurologilor (2017)
• Siringomielie. Pe. din engleza. N. D. Firsova (2018)