Encefalopatii spongiforme transmisibile

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită la 12 iulie 2020; verificările necesită 39 de modificări .

Encefalopatia spongiformă transmisibilă (EST) sau encefalopatiile spongiforme transmisibile (EST), cunoscută și sub denumirea de boli prionice (infecții)  este un grup de boli neurodegenerative ale oamenilor și animalelor cu formarea encefalopatiei spongiforme , care aparține infecțiilor lente și se caracterizează prin leziuni. la sistemul nervos central , muscular , limfatic și alte sisteme, cu un rezultat 100% letal.

Agentul cauzal al acestui grup de boli sunt prionii  - o clasă specială de agenți infecțioși reprezentați de proteine ​​cu o structură terțiară anormală și care nu conțin acizi nucleici . Boala duce la degradarea abilităților mentale și fizice cu formarea unui număr mare de găuri în cortexul cerebral și, prin urmare , creierul sub microscop în timpul autopsiei seamănă cu un burete (de unde și numele de „ spongios ”). Boala perturbă funcționarea creierului: deteriorarea memoriei și a coordonării progresează , o persoană dezvoltă tulburări de personalitate. La oameni, bolile prionice includ varianta clasică a bolii Creutzfeldt-Jakob , varianta sa nouă nvCJD asociată cu encefalopatia spongiformă bovină , sindromul Gerstmann-Straussler-Scheinker , insomnia familială fatală , kuru și prionopatia variabilă care răspunde la protează.. Există o serie de astfel de boli cu simptome similare.

Vezi și

Literatură

Link -uri