| Transpunerea organelor | |
|---|---|
| ICD-11 | LA82 |
| ICD-10 | Q 89.3 |
| MKB-10-KM | Q89.3 |
| ICD-9 | 759,3 |
| MKB-9-KM | 759,3 [1] |
| OMIM | 270100 |
| BoliDB | 29885 |
| eMedicine | radio/639 |
| Plasă | D012857 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Transpunerea organelor interne ( lat . situs inversus ) (numită și aranjarea în oglindă [inversă] a organelor interne) este o variantă rară a anomaliei biologice , în care principalele organe interne au un aranjament în oglindă în comparație cu poziția normală obișnuită. : vârful inimii este orientat spre dreapta (adică inima este situată în partea dreaptă), ficatul este în stânga, stomacul este în dreapta. Aranjamentul normal comun al organelor în latină se numește situs solitus . În cazuri rare, există o poziție nedefinită a organelor interne, care se numește heterotaxie sau situs ambiguu (normalitatea biologică a heterotaxiei [spre deosebire de situs solitus și situs inversus ] este deja discutabilă).
Transpunerea are loc [2] :
Termenul situs inversus este o formă scurtă a expresiei latine „ situs inversus viscerum ”, care înseamnă „aranjament inversat al organelor interne”. Dextrocardia ( ing. Dextrocardia ) - o afecțiune în care vârful inimii este întors la dreapta, a fost descrisă pentru prima dată de Marco Severino ( ing. Marco Severino ) în 1643. Cu toate acestea, starea situs invertus a fost descrisă pentru prima dată peste un secol mai târziu de Matthew Baillie [ 3 ] .
Distribuția transpunerii organelor interne variază în diferite grupuri ale populației Pământului, dar nu apare mai mult decât la 1 din 10 mii de oameni [4] .
Această condiție anatomică afectează toate organele majore din piept și abdomen. În general, organele sunt pur și simplu aranjate într-o imagine în oglindă. Inima este situată în mijlocul toracelui, cu o deplasare în partea stângă a toracelui , stomacul și splina sunt pe partea dreaptă a abdomenului, iar ficatul și vezica biliară sunt pe partea stângă. Trilobat ( lat . trilobat ) este plămânul stâng , bilobat ( lat . bilobat ) este plămânul drept. Vasele de sânge , nervii , limfaticele și intestinele sunt de asemenea oglindite.
Dacă inima este situată pe partea dreaptă a pieptului, atunci această afecțiune se numește transpunerea organelor interne cu dextrocardie ( ing. dextrocardie ) sau situs inversus totalis . Dacă, în timpul transpunerii, inima rămâne în partea stângă a toracelui, ceea ce este mult mai puțin frecvent (1 din 22 de mii de cazuri de situs inversus), atunci această afecțiune se numește transpunere a organelor interne cu levocardie ( ing. levocardie ) , sau situs inversus incompletus . Transpunerea organelor interne cu levocardie, sau dextrocardia fără transpunere, este deja un defect congenital și destul de periculoasă, în timp ce transpunerea organelor interne cu dextrocardie este încă normală din punct de vedere biologic.
În absența malformațiilor cardiace congenitale, persoanele cu transpoziție de organe pot duce o viață normală, fără complicații legate de starea lor medicală. În 5-10% din cazuri, persoanele cu situs inversus totalis au defecte cardiace exprimate în locația greșită a vaselor mari ale inimii. Cu transpunerea organelor interne cu levocardie, defecte cardiace sunt observate în 95% din cazuri. Apariția acestor defecte este rezultatul compatibilității genetice incomplete a persoanelor cu situs inversus totalis cu persoanele cu aranjamentul obișnuit al organelor interne. Adică, dacă, de exemplu, o persoană cu situs inversus totalis se căsătorește cu o persoană de sex opus cu aranjamentul obișnuit al organelor, atunci soții riscă să dea naștere copiilor cu aceste defecte.
Dextrocardia apare la unele persoane cu sindrom Patau ( trisomia 13), în timp ce restul organelor sunt în mod obișnuit.
Multe persoane cu transpoziție viscerală nu sunt conștienți de anatomia lor neobișnuită până când se confruntă cu un examen medical din motive care nu au legătură cu transpunerea. Oglindirea organelor poate duce la un pic de confuzie, deoarece majoritatea semnelor și simptomelor vor fi pe partea „greșită”. De exemplu, dacă o persoană cu o transpunere dezvoltă apendicită , atunci se va plânge de durere în partea stângă a abdomenului inferior, deoarece aici are un apendice . Prin urmare, atunci când apare o boală, știind că o persoană are transpunerea organelor interne poate grăbi stabilirea diagnosticului corect.
Transpunerea complică, de asemenea, operațiunile de transplant de organe, deoarece donatorul este, de fapt, probabil să fie o persoană cu un aranjament normal al viscerelor ( situs solitus ). Deoarece inima și ficatul nu sunt simetrice, problemele geometrice apar atunci când organul este plasat într-o cavitate formată într-o imagine în oglindă. De exemplu, o persoană cu o transpunere care are nevoie de un transplant de inimă are nevoie de toate vasele de sânge ale inimii donatorului pentru a fi transplantate. Oricum, orientarea acestor vase la o persoană cu transpoziție este complet opusă celei la o persoană cu situs solitus și necesită pași succesivi pentru conectarea corectă a vaselor de sânge.
Aproximativ 25% dintre persoanele cu situs inversus au un diagnostic primar de diskinezie ciliară primară (PCD). PCD este o disfuncție a cililor care se manifestă în timpul fazei embrionare de dezvoltare ( embriogeneză ). Cilii care funcționează în mod normal determină localizarea organelor interne în timpul dezvoltării embrionare timpurii, prin urmare persoanele cu PCD au șanse de 50% de a dezvolta transpunerea organelor interne. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu PCD au sindromul Kartagener , care se caracterizează printr-o triadă de semne: transpunerea organelor interne, sinuzită cronică și bronșiectazie. Cilii sunt, de asemenea, responsabili pentru fluxul de mucus în plămâni, în urma căruia este perturbată purificarea tractului respirator de bacterii. Bărbații diagnosticați cu PCD suferă de obicei de infertilitate , deoarece funcția cililor, care sunt flageli spermatozoizi și sunt responsabili de motilitatea lor, este de asemenea afectată [5] .
Cu toate acestea, transpunerea organelor interne cauzată de sindromul Kartagener nu trebuie confundată cu transpunerea naturală a organelor, care este o variantă rară, dar a anatomiei umane normale.
Majoritatea gasteropodelor , inclusiv melcii de struguri , au în mod obișnuit o coajă pentru dreapta . Frecvența melcilor de struguri cu coajă „stânga” este estimată la aproximativ 1:10.000-1:1.000.000. Inima, tractul respirator și genital lor sunt, de asemenea, situate pe cealaltă parte. Astfel de indivizi sunt cunoscuți ca „regi melci”.