Factorul VIII de coagulare a sângelui

Factorul VIII de coagulare a sângelui ( globulină antihemofilă ) - proteină ß - globulină . Formează un complex cu factorul von Willebrand , care este sintetizat în celulele endoteliale și hepatice . Joacă un rol important în procesele de coagulare a sângelui .

În absența acestui factor, apare hemofilia A [1] .

Este activat printr-o cale externă cu participarea trombinei și ionilor de Ca2+ prin scindarea factorului von Willebrand. Activitatea sa specifică vizează proteoliza factorului X și continuă cu participarea obligatorie a factorului IX . De remarcat că activarea factorului X se numește reacție tenază [1] .

Trebuie subliniată posibilitatea unor căi „alternative” pentru procesele de coagulare. Astfel , factorul sistemului extern VIIa și tromboplastina tisulară pot activa și factorul sistemului intern IX. Prin urmare, cu o lipsă a factorilor VIII sau IX , se observă sângerări mai severe decât cu o deficiență a factorilor XI sau XII : în acest din urmă caz, factorul IX poate fi activat de factorul VIIa . La rândul său, factorul VII poate fi activat de produșii de clivaj ai factorului XI și factorului IXa ai sistemului intern [2] .

Note

1. ↑ 1 2 Kuznik B. I. 6.4 Sistemul hemostazei // Fiziologia umană / Editat de V. M. Pokrovsky, G. F. Korotko. - M .:: Medicină, 2000. - T. 1. - S. 313-325. — 448 p. - 3000 de exemplare.  — ISBN 5-225-00960-3 .
2. ↑ Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. O cale extrinsecă alternativă a coagulării sângelui uman  (engleză)  // Sânge. - 1982. - Vol. 60 , nr. 6 . - P. 1353-1358 . — PMID 7139124 .