Fosfofructokinaza

Fosfofructokinaza ( ing.  Phosphofructokinase , PFK ) este o enzimă - kinază responsabilă de fosforilarea fructozei-6-fosfatului în timpul glicolizei .

Fosfofructokinazele catalizează transferul unei grupări fosfat de la ATP la fructoză-6-fosfat, care este unul dintre elementele cheie ale glicolizei [1] [2] .

Deficitul de fosfofructokinază duce la glicogenoză de tip VII ( boala Tarui ), o boală autosomal recesivă ale cărei simptome includ greață, vărsături, crampe musculare și mioglobinurie cu efort muscular [2] . Pentru a combate simptomele, pacienții trebuie să își regleze activitatea fizică [2] .

Regulamentul

Există două tipuri de fosfofructokinaze:

Fosfofructokinazele și fosfatazele lor corespunzătoare joacă un rol important în procesele de glicoliză și gluconeogeneză .

Fosfofructokinaza-1 și fructoza-1,6-bisfosfataza sunt reglate reciproc - cu formarea excesivă de ATP în celulă, ATP începe să inhibe fosfofructokinaza-1, care stimulează gluconeogeneza [3] . Când consumul de ATP depășește sinteza, concentrația de ADP și AMP crește , ceea ce înlătură inhibarea fosfofructokinazei-1 de către adenozin trifosfat [3] ; concentrația mare de AMP duce, de asemenea, la inhibarea fructozo-1,6-bisfosfatazei, care stimulează glicoliza. Regulatorul alosteric al fosfofructokinazei-1 este citratul , care sporește efectul inhibitor al ATP [3] . În plus, un regulator important este fructoza-2,6-bisfosfatul , care activează fosfofructokinaza-1 și stimulează glicoliza în ficat și, de asemenea, inhibă fructoza-1,6-bisfosfataza, reducându-i afinitatea pentru subtrat [3] .

Fosfofructokinaza-2 este o proteină bifuncțională care are atât activitate kinazică, cât și fosfatază [3] . Raportul dintre aceste activități în ficat este reglat de glucagon și insulină : glucagonul inhibă glicoliza și stimulează gluconeogeneza, insulina are efectul opus [3] .

Note

1. ↑ Wegener G., Krause U. Diferite moduri de activare a fosfofructokinazei, o enzimă cheie de reglare a glicolizei, în mușchii vertebrate care lucrează   // Biochem . soc. Trans. : jurnal. - 2002. - Vol. 30 , nr. 2 . - P. 264-270 . - doi : 10.1042/bst0300264 . — PMID 12023862 .
2. ↑ 1 2 3 Raben N., Exelbert R., Spiegel R., Sherman JB, Nakajima H., Plotz P., Heinisch J. Expresia funcțională a fosfofructokinazei mutante umane în drojdie: defecte genetice la pacienții francezi canadieni și elvețieni cu deficiență de fosfofructokinază  (engleză)  // Am. J. Hum. Genet. : jurnal. - 1995. - Vol. 56 , nr. 1 . - P. 131-141 . — PMID 7825568 .
3. ↑ 1 2 3 4 5 6 Nelson, Cox, 2014 , p. 143-146.

Literatură

• David L. Nelson, Michael M. Cox. Fundamentele biochimiei lui Lehninger. - Binom, 2014. - T. 2. - 633 p. — ISBN 978-5-94774-366-1 .

Link -uri

• Fosfofructokinaze MeSH

Dicționare și enciclopedii	Britannica (online)