Alfa oxidarea ( α-oxidation , engleză alpha oxidation ) este unul dintre mecanismele de degradare a acizilor grași (împreună cu β-oxidarea și ω-oxidarea ). Este folosit pentru descompunerea acizilor grași ramificati care au o grupare metil la atomul de carbon β , deoarece β-oxidarea obișnuită este imposibilă în acest caz [1] . Apare, atât la animale , cât și la plante , numai în peroxizomi [2] .
Luați în considerare α-oxidarea acizilor grași din celulele animale folosind acidul fitanic ca exemplu . Acidul fitanic este mai întâi transformat în fitanoil-CoA (reacția este catalizată de enzima fitanoil-CoA sintetaza ). Acest compus este hidroxilat în continuare la atomul de carbon α, această reacție implică oxigen molecular ( fitanoil-CoA-hidroxilaza ). A-hidroxifitanoil-CoA rezultat este apoi decarboxilat pentru a forma o aldehidă (pristanal) care conține un atom de carbon mai puțin și formil-CoA, care este ulterior hidrolizată și oxidată la CO2 . Această reacție are loc cu participarea pirofosfatului de tiamină (TPP) [2] și este catalizată de α-hidroxifitanoil-CoA-liază . Mai mult, aldehida este oxidată pentru a forma acidul carboxilic corespunzător ( aldehida dehidrogenază ), care nu mai are un substituent la atomul de carbon β și poate fi oxidat în continuare în timpul oxidării β [3] .
La animale, α-oxidarea servește nu numai la degradarea acizilor grași cu lanțuri poliprenil, ci și a acizilor biliari . În creier, unii dintre acizii grași care alcătuiesc sfingolipidele sunt hidroxilați în poziția α [2] .
La plante, succesiunea reacțiilor de α-oxidare este aceeași, cu singura diferență că în prima reacție de hidroxilare în poziția α se formează D- sau L-2-hidroxiacizi. L-hidroxiacizii sunt implicați rapid în alte reacții de α-oxidare, iar D-hidroxiacizii se acumulează și sunt prezenți în mod normal în frunzele verzi . Cu toate acestea, ele sunt oxidate în continuare [4] .
Cu defecte ale genei fitanoil-CoA hidroxilazei , se dezvoltă sindromul Refsum . Cauza acestei boli este imposibilitatea α-oxidării acidului fitanic. La oameni, acest acid se formează în mod normal din fitol alcool poliprenil vegetal , care intră în organism sub formă de eter împreună cu clorofila conținută în alimente. Deși doar o mică parte din fitolul dietetic este oxidat în acid fitanic, acesta este suplimentar furnizat organismului împreună cu unele grăsimi animale și produse lactate. Deoarece α-oxidarea este imposibilă cu o enzimă defectuoasă, acidul fitanic suferă β-oxidare cu formarea a trei molecule de propionil-CoA , trei molecule de acetil-CoA și o moleculă de izobutiril-CoA . Această boală, descrisă de Refsum în 1946, este asociată cu leziuni severe ale nervilor și creierului, acumularea de lipide și moartea timpurie [2] .